(一)發(fā)病原因
確切病因不清,可能為多種病因共同作用的結(jié)果。一般認為與以下因素有關(guān):
1.感染呼吸道感染,特別與流感病毒感染是本病最常見的誘因。最近研究發(fā)現(xiàn)獲得性免疫缺陷病患者感染卡氏肺囊蟲肺炎(pneumocystisCariniipneumonia)后,機體易產(chǎn)生抗GBM抗體。Calderon等報道4例HIV感染者中3例抗Ⅳ型膠原α3鏈抗體(抗GBM抗體)陽性,提示卡氏肺囊蟲肺炎時肺泡損害可以誘發(fā)肺出血-腎炎綜合征。
2.接觸汽油蒸汽、羥化物、松節(jié)油及吸入各種碳氫化合物。
3.吸入可卡因perez等報道1例長期吸煙的患者在吸用可卡因3周以后發(fā)生了肺出血-腎炎綜合征。
(二)發(fā)病機制
由于某些病因使機體同時產(chǎn)生了抗肺泡、腎小球基底膜抗體,并由此攻擊了腎小球與肺,發(fā)生Ⅱ型變態(tài)反應至于同時向肺泡和腎小球發(fā)生免疫復合物沉積并激活補體(Ⅲ型變態(tài)反應)的發(fā)病機理,尚無確切的解釋。
1962年Steblay等人證實,肺出血-腎炎綜合征的腎小球基底膜(GBM)損害是由抗GBM抗體介導,遂后大量的研究工作集中于分離和研究GBM組分,尋找抗體針對的相應抗原及表明抗原的分子結(jié)構(gòu)與特征。近年來隨著分子生物學及生物化學的飛速發(fā)展,人們在新發(fā)現(xiàn)的膠原Ⅳ的α3(Ⅳ)鏈中,證實α3(Ⅳ)鏈的NC1結(jié)構(gòu)域是Goodpasture自身抗原,又稱Goodpasture抗原,繼而克隆了該抗原基因Co14A3,定位于第二條染色體q35~37區(qū)域。
應用間接免疫熒光和免疫電鏡技術(shù)證實,Goodpasture抗原不僅見于GBM,也分布于腎小管基膜(TBM)、肺泡毛細血管基膜(ABM)及其他組織基膜(如脈絡膜、角膜、晶體、視網(wǎng)膜血管基底膜等處),但具有致病作用的Goodpasture抗原主要分布于GBM、TBM和ABM,抗原的隱匿性造成其暴露過程的可逆性,體外可通過6mol鹽酸胍或pH3的強酸條件暴露α3NC1結(jié)構(gòu)域,但體內(nèi)抗原是如何暴露并產(chǎn)生免疫應答損傷GBM尚未完全明了。目前推測,在生理條件下Goodpasture抗原隱匿在膠原Ⅳα3NC1結(jié)構(gòu)域中,各種誘發(fā)因素(毒素、病毒感染、細菌感染、腫瘤、免疫遺傳因素)及內(nèi)毒素等均可激活上皮、內(nèi)皮及系膜細胞增殖,并釋放炎性介質(zhì)(IL-1、RDS、前列腺素、中性蛋白酶等)、GBM等在細胞酶作用下,膠原Ⅳ高級結(jié)構(gòu)解離,暴露Goodpasture抗原決定簇,刺激機體產(chǎn)生抗體,導致免疫損傷。由于在全身毛細血管內(nèi)皮層中唯有腎小球毛細血管的內(nèi)皮層有窗孔,使得抗體可以與GBM抗原直接接觸而致病,而ABM只有當受到某些外界因素(如感染、吸煙、吸入汽油或有機溶劑)影響后,破壞其完整性使基底膜抗原暴露后肺部方出現(xiàn)病癥,此即為何腎臟最易受累且受累程度與抗體滴度相一致,而肺部受累程度與抗體滴度不一致的緣故。。
本病患者HLA-DR2等抗原頻率明顯增高(達89%,正常對照僅32%),應用基因DNA限制性片段長度多態(tài)性分析還顯示本病與HLA-DR4、HLA-DQβ鏈基因DQWLb和DQW3相關(guān)。表明HLA二類抗原相關(guān)的淋巴細胞在本病起一定作用。有實驗發(fā)現(xiàn),如果僅給受試動物抗GBM抗體雖可產(chǎn)生GBM線條狀沉著,但不發(fā)病,只有同時輸入患病動物T細胞后受試動物才發(fā)病,如此證實T細胞在本病發(fā)病機制中起重要作用。近年的研究也發(fā)現(xiàn),某些細胞因子如腫瘤壞死因子,IL-1可以加重本病的發(fā)展。
肺部病變表現(xiàn)為肺豐滿脹大,表面有較多出血斑。光鏡下可見肺泡腔內(nèi)有大量紅細胞及很多含有含鐵血黃素的巨噬細胞。肺泡壁呈局灶性增厚、纖維化,肺泡細胞肥大。電鏡下可見肺泡基底膜增厚及斷裂,內(nèi)皮下有電子致密物呈斑點樣沉積,而內(nèi)皮細胞正常。免疫熒光檢查可見毛細血管壁有IgG、C3呈連續(xù)或不連續(xù)線樣沉積。
腎臟病變可見到雙腎柔軟呈灰白色,表面有多數(shù)小出血斑點。光鏡下多數(shù)呈新月體性腎炎的病變特征,但內(nèi)皮及系膜細胞增生一般不重,可見毛細血管纖維素樣壞死,晚期腎小球纖維化,腎間質(zhì)可見炎癥細胞浸潤及間質(zhì)小動脈炎,腎小管變性,萎縮和壞死。電鏡下可見球囊下皮細胞增生。形成新月體,系膜基質(zhì)增生,基底膜斷裂。腎小球毛細血管壁一般無致密物沉積,偶見內(nèi)皮下有電子致密物呈斑點樣沉積。免疫熒光檢查可見IgG(100%),C3(60%~70%)沿腎小球毛細血管壁呈線狀沉積。部分患者遠曲小管基底膜上抗體IgG陽性。
既往認為本病征主要是由基底膜(GBM)抗體解導引起,免疫熒光檢查示IgG沿腎小球基底膜呈線條狀沉積,此癥僅一部分可確診為肺出血-腎炎綜合征,另一部分患者臨床酷似肺出血-腎炎綜合征,但其免疫熒光則示IgG沿GMB呈顆粒狀沉積,血中抗GBM抗體陰性。實際此部分病例系免疫復合物性腎炎(ICGN)。自身免疫機理在本病起重要作用,表現(xiàn)為ICGN者,是由于免疫復合物沉積于腎小球及肺泡的相應部位而引起。臨床上肺部病變出現(xiàn)于腎病變之前,腎功能多急速惡化,可于數(shù)周至數(shù)月內(nèi)死亡。
如果您同時患有類風濕關(guān)節(jié)炎、糖尿病、高血壓和腎炎,確實需要特別小心,因為這些疾病可能相互影響,增加治療的復雜性。最重要的是在醫(yī)生的指導下進行個性化的綜合治療,以確保每種疾病都能得到有效管理。 1、類風濕關(guān)節(jié)炎:這種疾病是一種慢性自身免疫疾病,主要影響關(guān)節(jié),導致腫痛和晨僵。為了緩解這些癥狀,患者可以在醫(yī)生的指導下使用如布洛芬緩釋膠囊或雙氯芬酸鈉緩釋片等非甾體抗炎藥物。不過,長期使用這些藥物可能會對胃腸道產(chǎn)生影響,因此需要定期復查和調(diào)整治療方案。 2、糖尿病:糖尿病患者需要密切監(jiān)測血糖水平,因為高血糖會影響心血管和腎臟健康。飲食管理和藥物治療是控制糖尿病的關(guān)鍵。常用的藥物包括格列齊特緩釋片和鹽酸二甲雙胍緩釋片,這些藥物可以幫助降低血糖水平?;颊哌€應注重飲食控制,避免高糖、高脂肪食物。 3、高血壓:高血壓會增加心臟和腎臟的負擔,因此需要有效的藥物控制。硝苯地平控釋片和非洛地平緩釋片是常用的降壓藥物,可以幫助維持血壓在正常范圍內(nèi)?;颊哌€應注意生活方式的改變,如減少鹽的攝入、增加運動量,這些都能幫助控制血壓。 4、腎炎:腎炎的治療通常包括利尿劑如氫氯噻嗪片和呋塞米片,以幫助減輕水腫和控制血壓。由于腎臟功能的受損,患者還應注意避免使用對腎臟有害的藥物,并定期進行腎功能檢測。 對于復雜的多種疾病共存情況,定期就醫(yī)和全科醫(yī)生的綜合管理是非常重要的?;颊邞c醫(yī)生密切合作,定期復查,調(diào)整治療方案,以便更好地控制病情,減少并發(fā)癥的風險。通過合理的生活方式調(diào)整和藥物治療,許多患者可以過上相對健康的生活。
過敏性紫癜腎炎的癥狀有哪些:過敏性紫癜腎炎,臨床表現(xiàn)與普通的慢性腎小球腎炎并沒有什么特殊的差異,都可以表現(xiàn)為蛋白尿,鏡下血尿或者肉眼血尿,水腫,高血壓,伴或不伴有腎功能衰竭。如:皮膚病變:表現(xiàn)為皮膚紫癜,主要累及四肢,特別是下肢和臀部的皮膚,一般軀干較少。
過敏性紫癜是一種過敏性疾病。人體發(fā)生過敏反應后,引起皮下出血,出現(xiàn)紫色斑點或斑塊,故稱為過敏性紫癜。它會導致腎炎。但最好在急性期徹底治療。否則,它將成為慢性疾病,治療時間將更加頻繁。在我看來,你最好去正規(guī)的大醫(yī)院檢查和治療。治療策略:通過抗過敏、激素、免疫抑制劑等藥物治療,必要時可進行血漿置換,從而積極控制免疫炎癥反應,抑制腎小球系膜增生性病變,預防和延緩慢性腎纖維化病變的形成。飲食調(diào)理方面:給予高蛋白飲食,多吃新鮮蔬菜和水果,避免食用易過敏食物,忌煙酒。
過敏性紫癜腎炎一般會出現(xiàn)眼睛水腫、肢體水腫、排尿異常、頭暈、身體疲勞無力的癥狀,屬于是自身免疫性的疾病,可以使用免疫制劑或者是糖皮質(zhì)激素藥物來進行治療,一定要多增加身體的抵抗力,防止會產(chǎn)生一些并發(fā)癥。
過敏性紫癜會發(fā)展為腎炎。如果患者出現(xiàn)了手部長紅點的現(xiàn)象,同時伴隨瘙癢的癥狀,經(jīng)檢查是由于過敏性紫癜引起的,需要在醫(yī)生的指導下,使用糖皮質(zhì)激素類的藥物以及免疫抑制劑進行治療。如果治療不及時,便會使腎臟受到嚴重的損傷,進而引發(fā)腎炎等一系列并發(fā)癥。在治療期間,患者還需要保持皮膚的清潔,避免出現(xiàn)出血的現(xiàn)象。
過敏性紫癜如果沒有及時治療,或者不重視拖延病情,癥狀不僅會反復發(fā)作,嚴重的還會導致腎臟的損害。很多過敏性紫癜患者,病情嚴重的時候有可能引起腎損傷。多在過敏性紫癜發(fā)病后1個月以內(nèi)出現(xiàn),也有部分患者可延遲到半年左右,甚至2年以上。過敏性紫癜除了皮膚紫癜癥狀以外,還出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、以及全身不適;局部有斑塊樣水腫癥狀時,就需要及時查驗尿常規(guī),警惕紫癜性腎炎的發(fā)生;還有部分患者會出現(xiàn)蛋白尿和血尿,這就需要患者及時去醫(yī)院就診,采取合適的治療措施,控制病情。
過敏性紫癜腎炎系指過敏性紫癜以壞死性小血管炎為主要病理改變的全身性疾病引起的腎損害。過敏性紫癜腎炎臨床表現(xiàn)除有皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血外,腎臟受累主要表現(xiàn)為血尿和蛋白尿、部分重癥患者可引起腎功能受損,所以過敏原尋找很重要,過敏紫癜性腎炎治療不如預防重要,過敏性紫癜患者在日常生活中要注意以下幾點1,注意休息,避免勞累。2,注意保暖,防止感冒。3,注意飲食,應禁食生蔥,生蒜,辣椒,酒類等刺激性食品。
過敏性紫癜腎炎癥狀:第一、皮疹:為本病首發(fā)和主要臨床表現(xiàn),皮疹發(fā)生在四肢遠端,臀部及下腹部,多呈對稱分布,稍高于皮膚表面,可有癢感。第二、關(guān)節(jié)痛:常見癥狀,特點為多發(fā)性、非游走性,多發(fā)于踝關(guān)節(jié)。第三、胃腸道癥狀:常見,主要表現(xiàn)為腹痛、腹瀉,常見部位為臍和下腹部。第四、腎臟受累多發(fā)生于全身癥狀和體征出現(xiàn)后數(shù)日至數(shù)周,主要表現(xiàn)為鏡下血尿和蛋白尿,近半數(shù)患者表現(xiàn)為腎病綜合征,部分患者有腎功能下降。腎臟受累程度與皮膚、胃腸道關(guān)節(jié)受累的嚴重程度無關(guān)。
狼瘡性腎炎是否能夠完全康復以及是否可以繼續(xù)生育是許多患者關(guān)心的問題。盡管狼瘡性腎炎是一種自身免疫性疾病,主要影響腎臟功能,導致腎功能異常和尿蛋白排泄增加,但通過適當?shù)闹委?,病情是可以得到有效控制的。雖然目前沒有徹底治愈的方法,但早期診斷和及時治療可以顯著延緩疾病的進展。 1、對于輕度至中度的狼瘡性腎炎患者,早期發(fā)現(xiàn)和及時治療至關(guān)重要。這些患者的癥狀可能比較輕微,腎功能受損程度也較低。醫(yī)生通常會建議使用藥物來抑制免疫系統(tǒng)的過度活動,從而減輕對腎臟的損害。常見的藥物包括糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑。同時,飲食調(diào)整和避免陽光直射等輔助措施也能有效改善癥狀。 2、重度狼瘡性腎炎患者的治療相對復雜,因為腎臟已經(jīng)受到較嚴重的破壞。此時,需要更強效的藥物和其他支持性治療方案,可能包括透析療法等。盡管治療難度較大,但通過積極的醫(yī)療干預,部分患者的病情仍能得到控制。 關(guān)于生育問題,狼瘡性腎炎患者在病情穩(wěn)定的情況下是可以考慮懷孕的。懷孕前需要與風濕科和產(chǎn)科醫(yī)生充分溝通,制定詳細的妊娠計劃,以確保母嬰安全。通常建議在病情穩(wěn)定至少六個月后再考慮懷孕,以降低妊娠并發(fā)癥的風險。 狼瘡性腎炎雖然無法完全治愈,但通過早期診斷和積極治療,患者的生活質(zhì)量可以得到顯著改善。對于生育問題,病情穩(wěn)定是關(guān)鍵,患者應在專業(yè)醫(yī)生的指導下做出決定。如果您或家人懷疑患有狼瘡性腎炎,務必咨詢專業(yè)醫(yī)生,遵循其建議進行治療和生活調(diào)整。
輕度腎炎的患者要注意休息,不要過度的勞累,預防呼吸道感染,對于有反復發(fā)作扁桃體炎的患者可以手術(shù)切除扁桃體。有吸煙飲酒習慣的患者要戒煙戒酒,飲食上要以低鹽的飲食為主,避免發(fā)生高血壓。適當進食含蛋白質(zhì)的食物,要以優(yōu)質(zhì)的動物蛋白質(zhì)為主,避免進食植物蛋白。有高血壓的患者要口服降壓藥物治療,中青年人群盡量要將血壓水平控制在120/80mmHg以下,并長期保持,輕度腎炎的患者主要以對癥治療為主,疾病的治療期間要注意監(jiān)測腎功能。