再生障礙性貧血簡(jiǎn)稱再障,是一組由多種病因所致的骨髓造血功能衰竭性綜合征,以骨髓造血細(xì)胞增生減低和外周血全血細(xì)胞減少為特征,臨床以貧血、出血和感染為主要表現(xiàn)。那么再生障礙性貧血會(huì)傳染嗎?
專家提出,這種疾病沒(méi)有傳染性,再障的發(fā)病可能和下列因素有關(guān):
1.藥物
是最常見的發(fā)病因素。
2.化學(xué)毒物
苯及其衍化物和再障關(guān)系已為許多實(shí)驗(yàn)研究所肯定,苯進(jìn)入人體易固定于富含脂肪的組織,慢性苯中毒時(shí)苯主要固定于骨髓,苯的骨髓毒性作用是其代謝產(chǎn)物所致,后者可作用于造血祖細(xì)胞,抑制其DNA和RNA的合成,并能損害染色體。
3.電離輻射
X線、γ線或中子可穿過(guò)或進(jìn)入細(xì)胞直接損害造血干細(xì)胞和骨髓微環(huán)境。長(zhǎng)期超允許量放射線照射(如放射源事故)可致再障。
4.病毒感染
病毒性肝炎和再障的關(guān)系已較肯定,稱為病毒性肝炎相關(guān)性再障,是病毒性肝炎最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一。引起再障的肝炎類型至今尚未肯定,多為血清學(xué)陰性肝炎所致。
5.免疫因素
再障可繼發(fā)于胸腺瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等,患者血清中可找到抑制造血干細(xì)胞的抗體。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。
6.遺傳因素
Fanconi貧血、先天性角化不良、Schwachman-Diamond綜合征多為常染色體隱性遺傳性疾病,有家族性。
7.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)
PNH和再障關(guān)系相當(dāng)密切,兩者都是造血干細(xì)胞的疾病。明確地從再障轉(zhuǎn)為PNH,而再障表現(xiàn)已不明顯;或明確地從PNH轉(zhuǎn)為再障,而PNH表現(xiàn)已不明顯;或PNH伴再障及再障伴PNH紅細(xì)胞,都可稱謂再障-PNH綜合征。
8.其他因素
罕有病例報(bào)告,再障在妊娠期發(fā)病,分娩或人工流產(chǎn)后緩解,第二次妊娠時(shí)再發(fā),但多數(shù)認(rèn)為可能是巧合。此外,再障尚可繼發(fā)于慢性腎功能衰竭、嚴(yán)重的甲狀腺或前(腺)腦垂體功能減退癥等。
貧血是一大類疾病的總稱,可以分為許多種類型,例如缺鐵性貧血,巨幼細(xì)胞性貧血,溶血性貧血,以及慢性肝病,腎病導(dǎo)致的慢性病貧血等。再生障礙性貧血,只是貧血的種類之一,它也稱之為難治性貧血,主要是因?yàn)樵偕系K性貧血經(jīng)過(guò)一些積極治療之后,是有可能復(fù)發(fā)的,如果只是單純的貧血,可以通過(guò)食療,來(lái)改善此癥狀,平時(shí)要注意飲食的均衡,多吃一些含鐵量高的食物,要多吃一種富含維生素的水果和蔬菜,來(lái)幫助鐵的吸收,注意休息。
該病主要的治療方法包括藥物治療、輸血治療、免疫抑制治療等等,癥狀輕的患者還可以服用免疫抑制劑治療,控制病情,減輕癥狀。對(duì)于比較嚴(yán)重的患者,需要應(yīng)用造血干細(xì)胞移植,其次就是免疫抑制劑,如抗淋巴細(xì)胞球蛋白、抗胸腺細(xì)胞球蛋白等等。平時(shí)需要加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng),多吃富含蛋白質(zhì)的食物。
西羅莫司對(duì)再生障礙性貧血通常有效。西羅莫司能提高再生障礙性貧血患者的免疫功能,西羅莫司能抑制西羅莫司在細(xì)胞內(nèi)與親免疫蛋白結(jié)合,從而形成一種免疫抑制的復(fù)合體。再生障礙性貧血,就是造血機(jī)能出現(xiàn)問(wèn)題。如果骨髓出現(xiàn)了問(wèn)題就會(huì)出現(xiàn)白細(xì)胞、紅細(xì)胞、血小板、三系細(xì)胞減少的癥狀。這是一種很嚴(yán)重的疾病,尤其是急性再生障礙性貧血,病死率很高。建議再生障礙性貧血要注意保持皮膚和口腔和鼻腔黏膜的清潔,用軟毛牙刷刷牙,不用手摳鼻孔。不用石蠟油滴鼻,防止黏膜受損引起出血。
診斷再生障礙性貧血的方法如下:1、首先要做血常規(guī)檢查,包括紅細(xì)胞的計(jì)數(shù)、網(wǎng)織紅細(xì)胞的絕對(duì)值。2、做血涂片,主要是觀察紅細(xì)胞的形態(tài),并且需要進(jìn)行白細(xì)胞的分類,看淋巴細(xì)胞是不否增多,并且沒(méi)有異常。骨髓穿刺以及涂片盡量選做兩個(gè)以上的不同部位,比如骼骨和胸骨的穿刺。3、同時(shí)也該做造血干細(xì)胞培養(yǎng)、細(xì)胞遺傳學(xué)檢查、流氏細(xì)胞學(xué)檢測(cè)。4、對(duì)于葉酸B12肝腎功能,還有其他的溶血檢測(cè)等,這也是我們?cè)\斷再障必須要做的,尤其要注意檢測(cè)上CD55、CD59、淋巴細(xì)胞亞群,以進(jìn)一步的除外是不是合并了陣發(fā)性的、睡眠性的血紅蛋白尿。5、還有一些免疫學(xué)和病毒學(xué)的檢查,比如肝炎病毒、EV病毒、巨細(xì)胞病毒等。6、對(duì)于比較年輕的患者,應(yīng)該進(jìn)行遺傳性疾病的篩查。7、有條件的單位可以做同位素的骨髓顯象、腰椎核磁的壓脂象掃描,以明確全身骨髓的造血功能狀態(tài)。
急性再生障礙性貧血是一種進(jìn)展迅速、病情嚴(yán)重的血液疾病,治療難度相對(duì)較大,主要通過(guò)干細(xì)胞移植、抗胸腺球蛋白、雄激素聯(lián)合環(huán)孢素等方法進(jìn)行。患者如能早期發(fā)現(xiàn)并積極治療,治愈的可能性是存在的。因此,保持樂(lè)觀心態(tài),積極配合治療,定期復(fù)查,對(duì)于提高治療效果至關(guān)重要。
再生障礙性貧血與白血病之間存在一定的關(guān)聯(lián)性,盡管轉(zhuǎn)變成白血病的幾率相對(duì)較低,但這種轉(zhuǎn)變的可能性仍然存在。再生障礙性貧血是一種骨髓衰竭性疾病,其特征包括進(jìn)行性貧血、頭暈、心悸、面色蒼白、乏力、發(fā)熱等癥狀,同時(shí)導(dǎo)致血微環(huán)境的改變,從而增加了轉(zhuǎn)變成白血病的風(fēng)險(xiǎn)。因此,對(duì)于再生障礙性貧血患者而言,及時(shí)就醫(yī)并進(jìn)行積極治療至關(guān)重要,以避免病情惡化,同時(shí)保持樂(lè)觀心態(tài),積極配合治療,對(duì)于促進(jìn)病情恢復(fù)具有積極作用。
再生障礙性貧血患者血小板通常會(huì)減少,伴隨面色蒼白、乏力、頭暈、心悸、心慌等癥狀,嚴(yán)重時(shí)可能出現(xiàn)高熱,治療需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用藥物,如地拉羅司和司坦唑醇片,并且患者應(yīng)改善生活習(xí)慣,注重休息,避免身體勞累,增加攝入富含鐵元素的食物如動(dòng)物血液、肝臟、瘦肉,避免辛辣、高熱量、油膩食物,適當(dāng)鍛煉以增強(qiáng)免疫能力,定期復(fù)查以監(jiān)測(cè)病情。
再生障礙性貧血患者適量食用紅棗有助于補(bǔ)血,因?yàn)榧t棗富含鐵元素和維生素C,能促進(jìn)鐵的吸收和血紅蛋白合成,提升血紅蛋白水平,緩解貧血癥狀。紅棗的益氣健脾功效能改善營(yíng)養(yǎng)吸收,多糖類物質(zhì)則增強(qiáng)免疫力,降低感染風(fēng)險(xiǎn)。盡管紅棗具有補(bǔ)血效果,但它不能替代藥物治療,患者在出現(xiàn)身體不適時(shí)應(yīng)積極就醫(yī),同時(shí)保持心情愉悅,避免過(guò)度勞累。
再生障礙性貧血的治愈率通常在50%-70%,具體數(shù)值因個(gè)體差異而異,主要取決于患者病情嚴(yán)重程度及治療時(shí)機(jī)。對(duì)于癥狀較輕的患者,早期采用造血干細(xì)胞移植的治療手段,治愈率可達(dá)50%至70%。然而,對(duì)于病情嚴(yán)重或發(fā)展為慢性再生障礙性貧血的患者,治愈率相對(duì)較低,治療目標(biāo)更傾向于緩解癥狀,患者需長(zhǎng)期接受治療并保持積極心態(tài),配合醫(yī)生的治療方案。
老年人再生障礙性貧血半年輸一次血一般不正常。再生障礙性貧血一般一個(gè)月左右接受一次輸血。再生障礙性貧血患者的輸血通常持續(xù)兩到三周,主要是因?yàn)榧t細(xì)胞的壽命通常在120天左右,但采集的紅細(xì)胞包括新生幼紅細(xì)胞和衰老紅細(xì)胞。在冷凍和輸注的過(guò)程中,紅細(xì)胞會(huì)受到一定程度的破壞,所以即使患者輸入最新鮮的紅細(xì)胞,維持時(shí)間也在20天左右。對(duì)于癥狀較輕的患者,建議在醫(yī)生指導(dǎo)下服藥治療。建議患者注意休息,避免勞累、熬夜和生氣,多吃新鮮蔬菜和水果,避免辛辣及刺激性食物的攝入。