原發(fā)性肺動脈高壓是一種潛在的致命性疾病，可發(fā)生于任何年齡，如果不進行有效的治療，大多數(shù)肺動脈高壓患者預后極差，與惡性腫瘤相似，那么，原發(fā)性肺動脈高壓能活多久?
原發(fā)性肺動脈高壓患者可出現(xiàn)呼吸困難，易于疲勞，胸部不適，病情進一步發(fā)展可出現(xiàn)胸痛及勞力后暈厥等肺動脈高壓癥狀，有時擴張的肺動脈可壓迫左側喉返神經而出現(xiàn)聲音嘶啞，較好后可發(fā)生右心衰竭，嚴重者可造成原發(fā)性肺動脈高壓患者猝死。
體格檢查可見頸靜脈搏動出現(xiàn)增大的A波，右室肥厚時可見胸骨左緣3，4肋間心臟搏動，叩診心界擴大，聽診肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進，第二心音分裂，部分患者可有收縮早期噴射音，肺動脈瓣區(qū)收縮期噴射性雜音的存在提示肺動脈擴張造成了肺動脈開口的相對性狹窄，Graham-Steel雜音提示肺動脈瓣相對關閉不全，如肺動脈高壓引起右心室擴大則出現(xiàn)三尖瓣的相對關閉不全，可聽到三尖瓣區(qū)的收縮期雜音
肺動脈高壓預后與病因有關，自然生存期差異較大，SSc相關性肺動脈高壓僅1年左右，特發(fā)性肺動脈高壓平均只有2.8年，而先天性心臟病、門脈高壓、混合性結締組織病和HIV相關肺動脈高壓的3年生存率分別為自然生存期還與肺動脈高壓嚴重度有關，在未經治療的肺動脈高壓患者，WHO肺動脈高壓功能分級Ⅰ、Ⅱ級為6年，Ⅲ級為2.5年，而在Ⅳ級僅為6個月。預后與6分鐘步行距離有關，有研究顯示，小于332米的患者3年存活率為20％。
雖然他們的自然生存期差異很大，有些患者確診后可存活數(shù)十年，但大多數(shù)在數(shù)年甚至數(shù)月內死亡。
30年前患原發(fā)性肺動脈高壓是災難性的，預后十分險惡。當今如能早期診斷，及時治療，約10％～20％患者的病情可停止發(fā)展，甚至有某種程度的恢復。
治療主要應針對血管收縮、內膜損傷、血栓形成及心功能不全等方面進行，旨在恢復肺血管的張力、阻力和壓力，改善心功能，增加心排血量，提高生存質量;建立長期的治療方案使增生的內膜、肥厚的中層，甚至更嚴重的形態(tài)學改變得以減輕或消失。正確的治療應包括急性血管反應性試驗和長期藥物治療等。
輕度肺動脈高壓是否嚴重需要根據(jù)患者具體的癥狀，還有心臟彩超以及6分鐘的步行實驗來綜合判斷。輕度肺動脈高壓對于患者的肺部功能以及心臟功能不會有太大的影響，患者如果沒有特別的癥狀，或者沒有出現(xiàn)不舒服的情況，不需要特殊治療，多休息就好。當然，如果肺動脈高壓超過了回心血的壓力，這種情況容易出現(xiàn)回心血流不暢的情況，如果不能及時控制，有可能會引起肺水腫，輕度肺動脈高壓患者需要積極干預治療，且注意控制血壓。
要是各種先天性心臟病，一旦合并肺動脈高壓，那就需要進一步重視，甚至有準備做手術的跡象。就是按正常的規(guī)則，他的身高、體重不夠就要懷疑是不是合并先天性心臟病，是不是有肺動脈高壓。關于小孩的肺動脈高壓更應該重視。
輕度肺動脈高壓是指肺動脈壓力升高的一種狀態(tài)，它會導致右心衰竭，是一種獨立的疾病，也可以是并發(fā)癥，還可以是綜合征，肺動脈高壓就是指肺動脈的壓力升高超過了臨界值，它是由于多種疾病引起來的，嚴重時會導致右心衰竭以及其他嚴重的并發(fā)癥，需要引起重視，肺動脈高壓可以使用活血化瘀的藥物，只要針對原發(fā)病進行治療，治療方法需要根據(jù)患者的具體情況，建議去正規(guī)醫(yī)院制定方案，一般來說輕度肺動脈高壓注意觀察，避免感染，定期復查即可。
超聲提示肺動脈收縮壓為44mmHg伴三尖瓣輕度返流，屬于輕度肺動脈高壓。問題不大，暫時也不需要進行什么特殊治療。如果沒有癥狀，建議先觀察一段時間，定期復查心臟彩超。引起肺動脈高壓的疾病有很多，建議查明原因。
輕度肺動脈高壓是指肺動脈壓力在25到36毫米汞柱，輕度肺動脈高壓主要的癥狀為呼吸困難，以最典型的表現(xiàn)是，當患者在勞累的時候出現(xiàn)明顯的呼吸困難，而休息后就可以緩解。就是喘氣急促，就是當活動或者勞累的時候，呼吸頻率加快，如果輕度的肺動脈高壓壓迫了喉返神經，那么患者可以表現(xiàn)為聲音嘶啞。肺動脈高壓還會出現(xiàn)胸痛、頭暈、嚴重的可有暈厥的癥狀。
從治療角度來看，一個是控制肺纖維化它的發(fā)生發(fā)展，有些藥物該用的就要用；另外就是降低肺動脈壓以后，有一些擴血管的藥物我們也可以適當?shù)挠谩７瓮夤δ苷系K以后，會出現(xiàn)低氧血癥缺氧，缺氧以后容易出現(xiàn)呼吸窘迫，所以說肺纖維化呼吸均配綜合癥或者是呼吸均配，這是常見的一個并發(fā)癥之一。治療后還是控制一下肺纖維化發(fā)生和進展，第二個是呼氧或者是吸氧，咱們以后也要跟上。
嚴重的脊柱側彎很容易導致肺動脈高壓。肺動脈高壓的情況在患者青春期時，一般還不會達到他的頂峰，等到了中年和老年以后，就會給患者造成很大的困擾，嚴重的肺動脈高壓必須要在他心肺功能、調整余地、年齡還比較輕的時候進行處理，如果病人已經錯過了治療的時機，到了中年和老年時，那么就只能通過藥物來控制。所以，對于嚴重的心肺功能受限的年輕患者，要盡早開始正規(guī)的手術矯形，以恢復他正常生活的能力。
重度肺動脈高壓的診斷標準是指靜息狀態(tài)下收縮期肺動脈的壓力大于70mmHg，正常情況下應該是波動在15-30mmHg，輕度的是30-50mmHg，中度的是50-70mmHg，重度的就是大于70mmHg。一般出現(xiàn)肺動脈高壓，通常會建議患者到呼吸內科去就診，一般這個疾病是在呼吸科，會進行一個系統(tǒng)的檢查，明確病因，因為肺動脈高壓，現(xiàn)在從專門講有五大部分可能引起來，包括左心系統(tǒng)的疾病，或者是特發(fā)性的肺動脈高壓，或者是因為慢性的一些肺病，或者是一些肺血管性的疾病，包括還有一些免疫系統(tǒng)疾病繼發(fā)的肺動脈高壓。所以具體的原因，還需要去住院進行一些系統(tǒng)的診治明確，才能確定它下一步的治療方案。
肺動脈高壓是有可能會導致血氧飽和度下降的。血氧飽和度降低證明人體缺氧，而肺動脈高壓可以在肺循環(huán)障礙、肺淤血等情況下發(fā)生，肺循環(huán)障礙、肺淤血可影響肺部的通氣和換氣功能，導致機體缺氧和二氧化碳潴留，而心電監(jiān)護就可以檢測出血氧飽和度下降。當然機體缺氧也可以引起繼發(fā)性的肺動脈高壓，比如慢性阻塞性肺疾病的患者，這類患者會呈現(xiàn)長期慢性缺氧的狀態(tài)，造成肺小動脈痙攣，從而引起肺動脈高壓。
肺動脈高壓做造影這個時候就需要有掛胸外科復診，引來肺動脈高壓的原因有許多，常見的為繼發(fā)性的疾病，如先天性心臟病，病毒性心肌炎，所以需要有進一步做仔細檢查。肺動脈高壓，如果是心臟疾病引來的，需要有心血管科復診，如果是肺部疾病引來的，呼吸內科復診。
