先天性心臟病相信我們大多數(shù)人都聽說過，而肺動脈高壓可能大家還是比較陌生的。臨床上我們經(jīng)常能看到這樣的患兒，先天性心臟病合并有肺動脈高壓，一般其病情都要比沒有肺動脈高壓的患兒更重。那么，這是怎么一回事，我們又該如何應(yīng)對呢?
專家告訴我們，肺動脈高壓是指肺動脈壓力升高，超過一定界值的一種血流動力學(xué)和病理生理狀態(tài)，它可導(dǎo)致右心衰竭，可以是一種獨立的疾病，也可以是并發(fā)癥，還可以是綜合征。臨床上肺動脈高壓尤其容易作為小兒先天性心臟病的并發(fā)癥出現(xiàn)，并對孩子病情有著深遠的影響。那么先天性心臟病合并肺動脈高壓具體的表現(xiàn)有哪些呢?
(1)進食吞咽困難：
李小波主任指出，肺動脈高壓最初的表現(xiàn)主要就是呼吸系統(tǒng)出現(xiàn)障礙，對于先天性心臟病孩子而言，其最直接的表現(xiàn)形式就是進食困難，嗆奶，嘔吐等癥狀。如果家長強行讓孩子進食，更有引發(fā)危險的可能。
(2)體力差：
一些學(xué)齡期的兒童，正是最好動的年紀。由于肺血管順應(yīng)性下降，心輸出量不能隨運動而增加，體力活動后出現(xiàn)呼吸困難，這是先天性心臟病患兒合并肺動脈高壓的常見表現(xiàn)。
(3)咳嗽頻繁，且有咳血現(xiàn)象：
肺動脈高壓對于孩子肺血管功能、呼吸系統(tǒng)的影響很大，孩子更容易患各類呼吸道炎癥，日?？人允诸l繁。另外，肺動脈高壓還可引起肺毛細血管起始部微血管瘤破裂而咯血。
可以看到，先天性心臟病出現(xiàn)肺動脈高壓的表現(xiàn)，和單純的先天性心臟病很相像。我們想要通過觀察表現(xiàn)現(xiàn)象來初步判定病情，是很困難的，也是不科學(xué)的。
輕度肺動脈高壓是否嚴重需要根據(jù)患者具體的癥狀，還有心臟彩超以及6分鐘的步行實驗來綜合判斷。輕度肺動脈高壓對于患者的肺部功能以及心臟功能不會有太大的影響，患者如果沒有特別的癥狀，或者沒有出現(xiàn)不舒服的情況，不需要特殊治療，多休息就好。當(dāng)然，如果肺動脈高壓超過了回心血的壓力，這種情況容易出現(xiàn)回心血流不暢的情況，如果不能及時控制，有可能會引起肺水腫，輕度肺動脈高壓患者需要積極干預(yù)治療，且注意控制血壓。
要是各種先天性心臟病，一旦合并肺動脈高壓，那就需要進一步重視，甚至有準備做手術(shù)的跡象。就是按正常的規(guī)則，他的身高、體重不夠就要懷疑是不是合并先天性心臟病，是不是有肺動脈高壓。關(guān)于小孩的肺動脈高壓更應(yīng)該重視。
輕度肺動脈高壓是指肺動脈壓力升高的一種狀態(tài)，它會導(dǎo)致右心衰竭，是一種獨立的疾病，也可以是并發(fā)癥，還可以是綜合征，肺動脈高壓就是指肺動脈的壓力升高超過了臨界值，它是由于多種疾病引起來的，嚴重時會導(dǎo)致右心衰竭以及其他嚴重的并發(fā)癥，需要引起重視，肺動脈高壓可以使用活血化瘀的藥物，只要針對原發(fā)病進行治療，治療方法需要根據(jù)患者的具體情況，建議去正規(guī)醫(yī)院制定方案，一般來說輕度肺動脈高壓注意觀察，避免感染，定期復(fù)查即可。
超聲提示肺動脈收縮壓為44mmHg伴三尖瓣輕度返流，屬于輕度肺動脈高壓。問題不大，暫時也不需要進行什么特殊治療。如果沒有癥狀，建議先觀察一段時間，定期復(fù)查心臟彩超。引起肺動脈高壓的疾病有很多，建議查明原因。
輕度肺動脈高壓是指肺動脈壓力在25到36毫米汞柱，輕度肺動脈高壓主要的癥狀為呼吸困難，以最典型的表現(xiàn)是，當(dāng)患者在勞累的時候出現(xiàn)明顯的呼吸困難，而休息后就可以緩解。就是喘氣急促，就是當(dāng)活動或者勞累的時候，呼吸頻率加快，如果輕度的肺動脈高壓壓迫了喉返神經(jīng)，那么患者可以表現(xiàn)為聲音嘶啞。肺動脈高壓還會出現(xiàn)胸痛、頭暈、嚴重的可有暈厥的癥狀。
從治療角度來看，一個是控制肺纖維化它的發(fā)生發(fā)展，有些藥物該用的就要用；另外就是降低肺動脈壓以后，有一些擴血管的藥物我們也可以適當(dāng)?shù)挠?。肺通氣功能障礙以后，會出現(xiàn)低氧血癥缺氧，缺氧以后容易出現(xiàn)呼吸窘迫，所以說肺纖維化呼吸均配綜合癥或者是呼吸均配，這是常見的一個并發(fā)癥之一。治療后還是控制一下肺纖維化發(fā)生和進展，第二個是呼氧或者是吸氧，咱們以后也要跟上。
嚴重的脊柱側(cè)彎很容易導(dǎo)致肺動脈高壓。肺動脈高壓的情況在患者青春期時，一般還不會達到他的頂峰，等到了中年和老年以后，就會給患者造成很大的困擾，嚴重的肺動脈高壓必須要在他心肺功能、調(diào)整余地、年齡還比較輕的時候進行處理，如果病人已經(jīng)錯過了治療的時機，到了中年和老年時，那么就只能通過藥物來控制。所以，對于嚴重的心肺功能受限的年輕患者，要盡早開始正規(guī)的手術(shù)矯形，以恢復(fù)他正常生活的能力。
重度肺動脈高壓的診斷標準是指靜息狀態(tài)下收縮期肺動脈的壓力大于70mmHg，正常情況下應(yīng)該是波動在15-30mmHg，輕度的是30-50mmHg，中度的是50-70mmHg，重度的就是大于70mmHg。一般出現(xiàn)肺動脈高壓，通常會建議患者到呼吸內(nèi)科去就診，一般這個疾病是在呼吸科，會進行一個系統(tǒng)的檢查，明確病因，因為肺動脈高壓，現(xiàn)在從專門講有五大部分可能引起來，包括左心系統(tǒng)的疾病，或者是特發(fā)性的肺動脈高壓，或者是因為慢性的一些肺病，或者是一些肺血管性的疾病，包括還有一些免疫系統(tǒng)疾病繼發(fā)的肺動脈高壓。所以具體的原因，還需要去住院進行一些系統(tǒng)的診治明確，才能確定它下一步的治療方案。
肺動脈高壓是有可能會導(dǎo)致血氧飽和度下降的。血氧飽和度降低證明人體缺氧，而肺動脈高壓可以在肺循環(huán)障礙、肺淤血等情況下發(fā)生，肺循環(huán)障礙、肺淤血可影響肺部的通氣和換氣功能，導(dǎo)致機體缺氧和二氧化碳潴留，而心電監(jiān)護就可以檢測出血氧飽和度下降。當(dāng)然機體缺氧也可以引起繼發(fā)性的肺動脈高壓，比如慢性阻塞性肺疾病的患者，這類患者會呈現(xiàn)長期慢性缺氧的狀態(tài)，造成肺小動脈痙攣，從而引起肺動脈高壓。
肺動脈高壓做造影這個時候就需要有掛胸外科復(fù)診，引來肺動脈高壓的原因有許多，常見的為繼發(fā)性的疾病，如先天性心臟病，病毒性心肌炎，所以需要有進一步做仔細檢查。肺動脈高壓，如果是心臟疾病引來的，需要有心血管科復(fù)診，如果是肺部疾病引來的，呼吸內(nèi)科復(fù)診。
