多發(fā)性骨髓瘤(MM)的診斷需結(jié)合患者臨床表現(xiàn)、骨髓涂片、血清M蛋白、骨骼的X線(或CT或MRI)檢查確定診斷,依照增多的異常免疫球蛋白類型將MM分為不同類型。
一、多發(fā)性骨髓瘤的臨床、實(shí)驗(yàn)室特征
臨床/實(shí)驗(yàn)室特征
貧血
骨損傷(溶骨性病變、病理性骨折或嚴(yán)重骨質(zhì)疏松)
腎功能衰竭(血肌酐)
高鈣血癥
血清蛋白電泳中見單克隆蛋白
血清免疫固定電泳中見單克隆蛋白
血清或尿免疫固定電泳中見單克隆蛋白
血清游離輕鏈分析
蛋白的類型
僅有輕鏈
克隆性骨髓漿細(xì)胞增加≥
1、多發(fā)性骨髓瘤的分型:
可分為以下八型:IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、輕鏈型、雙克隆型以及不分泌型。根據(jù)輕鏈類型分為κ、λ型。
(一)IgG型:重鏈為γ鏈,輕鏈為κ鏈或λ鏈,為最常見的亞型,約占MM的50%左右,具有MM的典型臨床表現(xiàn)。
(二)IgA型:重鏈為α鏈,輕鏈為κ鏈或λ鏈,約占15~20%,骨髓瘤細(xì)胞呈火焰狀,IgA易聚集成多聚體而引起高粘滯血癥,易有高鈣血癥和高膽固醇血癥,
血清蛋白電泳M成分常處于α2區(qū)而非γ區(qū)。
(三)輕鏈型:單克隆κ鏈或λ鏈,重鏈缺如,約占15~20%,血清蛋白電泳不出現(xiàn)M成分,免疫電泳和輕鏈定量:血和尿中大量單克隆輕鏈(尿本-周蛋白陽性),瘤細(xì)胞常分化較差,增殖迅速,骨骼破壞多見,腎功能損害較重。
(四)IgD型:重鏈為δ鏈,輕鏈為κ鏈或λ鏈。國外:1~2%國內(nèi):8~10%。發(fā)病年齡相對較年輕,髓外浸潤多見,骨質(zhì)硬化病變相對多見。
五)IgM型:重鏈為μ鏈,輕鏈為κ鏈或λ鏈,少見,僅占1%左右,分子量較大(分子量950,000)且易形成五聚體使血液粘滯性增高,故易發(fā)生高粘滯綜合癥是其特點(diǎn)。
(六)IgE型:重鏈為ε鏈,輕鏈為κ鏈或λ鏈,罕見。血清中單克隆IgE可高達(dá)45~60g/L,輕鏈多為λ鏈,溶骨性病變少見,外周血中漿細(xì)胞增多,可呈現(xiàn)漿細(xì)胞白血病征象。
(七)雙克隆或多克隆型:少見,僅占1%以下,常為單克隆IgM+單克隆IgG/單克隆IgM+單克隆IgA,輕鏈多屬于同一類型,偶為兩種雙克隆輕鏈型雖有病例報(bào)告,但屬罕見,多克隆(三克隆或四克隆)型罕見。
(八)不分泌型:約占1%,患者有MM的典型臨床表現(xiàn),血清中無M成分,尿中無單克隆輕鏈(尿本-周蛋白陰性),免疫熒光法進(jìn)一步分為不合成型和不分泌型
二、多發(fā)性骨髓瘤的診斷
(一)慢性白血病-骨髓瘤專責(zé)小組關(guān)于多發(fā)性骨髓瘤診斷建議:
慢性白血病-骨髓瘤專責(zé)小組關(guān)于多發(fā)性骨髓瘤診斷建議(1972)
若血或尿中有M蛋白,則需符合下列一或多個(gè)條件:
骨髓異常漿細(xì)胞>5%(非反應(yīng)性漿細(xì)胞)
組織活檢證實(shí)有異常漿細(xì)胞
外周血異常漿細(xì)胞>500個(gè)
無其它原因可解釋的溶骨性骨損害
若血或尿中無M蛋白,則必須有溶骨性骨損害或明確腫瘤的放射學(xué)證據(jù),且需符合下列一或多個(gè)條件:
骨髓異常漿細(xì)胞>20%(非反應(yīng)性漿細(xì)胞,來自兩個(gè)骨髓穿刺部位)
組織活檢證實(shí)有異常漿細(xì)胞
(二)Kyle等關(guān)于MM的診斷標(biāo)準(zhǔn)
表3Kyle等關(guān)于MM的診斷標(biāo)準(zhǔn)
主要標(biāo)準(zhǔn)
1.漿細(xì)胞瘤由組織活檢證實(shí)
2.骨髓中漿細(xì)胞>30%
3.單克隆免疫球蛋白IgG>35g/L或IgA>20g/L或尿中輕鏈≥1g/24h(除外淀粉樣變性
次要標(biāo)準(zhǔn)
1.骨髓中漿細(xì)胞占10~30%
2.單克隆免疫球蛋白水平低于上述水平
3.有溶骨性病變
正常免疫球蛋白IgM176.8μ
貧血
血紅蛋白30%,常伴有形態(tài)改變。
②單克隆免疫球蛋白(M蛋白):IgG>35g/L,IgA>20g/L,IgM>15g/L,IgD>2g/L,IgE>2g/L,尿中單克隆K或λ輕鏈>1g/24小時(shí),并排除淀粉樣變。
次要標(biāo)準(zhǔn):
①骨髓檢查:漿細(xì)胞10%~30%。
②單克隆免疫球蛋白或其片段的存在,但低于上述標(biāo)準(zhǔn)。
③X線檢查有溶骨性損害和(或)廣泛骨質(zhì)疏松。
④正常免疫球蛋白量降低:
該病變單一血常規(guī)是不可以確診,到醫(yī)院做完善檢查,如生化檢查、肝功能檢查、腎功能檢查、血常規(guī)檢查、骨髓檢查、骨髓X線拍片、CT、MRI、血清游離輕鏈檢查等。結(jié)合癥狀體征等,是可以確診,及時(shí)治療處理。生活中注意休息避免勞累,加強(qiáng)營養(yǎng)增加抵抗力,化療對癥處理,按時(shí)復(fù)查,必要時(shí)手術(shù)處理修復(fù)治療。多發(fā)性骨髓瘤屬于骨髓內(nèi)漿細(xì)胞的一種惡性腫瘤,血常規(guī)化驗(yàn)檢查大多會(huì)有貧血表現(xiàn),但是并不能確診為多發(fā)性骨髓瘤?;颊邞?yīng)該進(jìn)行骨髓穿刺檢查和x光檢查,明確診斷,在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行治療,要注意休息,多吃新鮮的蔬菜和水果,多喝水。
許多人,像你一樣,不知道為什么他們患有多發(fā)性骨髓瘤,并且覺得他們的生活習(xí)慣非常健康。如果你患有多發(fā)性骨髓瘤,不要緊張,改變你的壞習(xí)慣,積極配合治療,放松你的思維,這個(gè)屬于血液系統(tǒng)的疾病。然而,事實(shí)上,這種疾病與我們周圍的環(huán)境有很大關(guān)系,比如我們生活中的一些病毒感染和輻射。對于一些不可改變的因素,我們無能為力,但我們可以從自己做起。需要及時(shí)血液科檢查治療的,比如化療等治療,另外就是注意休息,適當(dāng)?shù)募訌?qiáng)營養(yǎng)支持,增強(qiáng)抵抗力這樣有助于恢復(fù)的。
許多患有多發(fā)性骨髓瘤的患者在生活中會(huì)出現(xiàn)乏力、心慌、氣促、雙腳發(fā)軟及面色蒼白。多發(fā)性骨髓瘤與貧血的關(guān)系在于骨髓瘤的患者可能會(huì)表現(xiàn)出貧血的癥狀,原因是骨髓瘤可能會(huì)引起漿細(xì)胞浸潤、漿細(xì)胞的異常增生、腎功能損害等情況的發(fā)生,從而造成貧血的發(fā)生。
要引起重視,或者是造成干細(xì)胞移植的方法來進(jìn)行治療。在腎功能不全的治療過程中適當(dāng)補(bǔ)充蛋白質(zhì)。多發(fā)性骨髓瘤引起的骨痛現(xiàn)象,可能會(huì)造成骨骼發(fā)生病變,所以是必須對骨骼進(jìn)行系統(tǒng)性的檢查。但近年來mm發(fā)病率有所上升,發(fā)病年齡有提前趨勢。多發(fā)性骨髓瘤的患者平時(shí)可進(jìn)行一些高熱量,高蛋白的食物進(jìn)行補(bǔ)充身體所需的營養(yǎng),平時(shí)需要禁止吃辛辣食物,注意保持飲食上的清淡。多發(fā)性骨髓瘤是一種B淋巴細(xì)胞來源的惡性漿細(xì)胞增多癥,一旦得了多發(fā)性骨髓瘤的話可以用放射線的方法來進(jìn)行治療,也可以采用手術(shù)治療,可以采用人工椎體置換固定術(shù),易發(fā)生于中老年患者。
診斷多發(fā)性骨髓瘤,我們需要做以下檢查:最普通的血常規(guī)、肝腎功能、β2微球蛋白、乳酸脫氫酶以及骨髓的一些檢查,包括骨髓細(xì)胞學(xué)、骨髓的免疫分型、骨髓的染色體以及一些不良預(yù)后的fish的檢測。我們還需要做骨的掃描,如果沒有骨掃描可以做骨的平片包括胸片,骨盆平片,頭顱正側(cè)位片以及腰椎正側(cè)位片。必要的時(shí)候,可以做磁共振檢查。我們還需要做免疫固定電泳??椿颊呤欠裼蠱蛋白的檢測以及做游離輕鏈。通過以上的檢查,我們可以對多發(fā)性骨髓瘤的患者能做到精確的診斷以及預(yù)后分型。
血常規(guī)檢查。檢查結(jié)合癥狀體征等,是可以確診接受正規(guī)處理治療。注意休息避免勞累,加強(qiáng)營養(yǎng)增加抵抗力,及時(shí)給予化療對癥處理,按時(shí)復(fù)查,必要時(shí)手術(shù)處理修復(fù)。骨髓檢查可以出現(xiàn)克隆性的漿細(xì)胞瘤瘤細(xì)胞。骨髓活檢發(fā)現(xiàn),它的克隆性漿細(xì)胞淋巴瘤增生明顯,可以做免疫組化來確定,可以測CD38、CD138,影像學(xué)檢查主要是骨骼攝片,主要是一些不規(guī)則骨,包括顱骨、脊柱、肋骨和髖骨有不同程度的缺損;也可以做PET-CT、磁共振、ECT,判斷它對骨骼的侵犯程度。
要看骨髓檢查和血液檢查的情況而看,是正常的毛細(xì)血管破裂,還是造血功能障礙引起的建議流鼻血患者座位及半臥位,手捏住鼻翼兩側(cè),促進(jìn)血管收縮,減少出現(xiàn),進(jìn)一步查要看骨髓檢查和血液檢查的情況而看,建議腫瘤外科進(jìn)一步檢查化驗(yàn)治療,骨髓瘤早期可手術(shù)治療,晚期的不能手術(shù)治療,因?yàn)槎喟l(fā)性骨髓瘤會(huì)導(dǎo)致凝血障礙,所以患者可能會(huì)流鼻血。患者通??梢远喑曰ㄉ?、葡萄和其他食物,以增加凝血功能,減少鼻出血的可能性。在生病和治療期間,我們必須注意飲食,保持清淡,少吃難消化的食物。
那么首先是由于多發(fā)性骨髓瘤,這個(gè)疾病會(huì)有很多的臨床表現(xiàn),比如說腎功能的損害,比如說周圍神經(jīng)的病變,比如說骨質(zhì)的破壞。那么這些疾病涉及的都不是,我們單單一個(gè)血液科,能夠完美的解決的問題。那比如說一個(gè)初診的患者,他過來的時(shí)候如果已經(jīng)有嚴(yán)重的,腎功能損害需要透析治療,那么我們就需要腎內(nèi)科,和我們進(jìn)行配合。在治療的間隙進(jìn)行透析,那么透析的模式可能和普通的,腎小球腎炎發(fā)展成腎功能衰竭的,患者的治療方式還有所不同。那么如果是有骨質(zhì)破壞的患者,我們也需要進(jìn)行一個(gè)判斷,這個(gè)患者的骨質(zhì)破壞,或者是漿細(xì)胞瘤是否壓迫到了神經(jīng),是否需要進(jìn)行手術(shù)的干預(yù),或者他腰椎的壓縮性骨折是否,已經(jīng)影響到了椎體的穩(wěn)定,如果不進(jìn)行處理是不是會(huì)引起癱瘓。那么這些也需要骨科的醫(yī)生做出一個(gè)比較好的判斷,和治療的方案的制定。
骨痛一般是多發(fā)骨性髓瘤的最常見的一個(gè)首發(fā)的表現(xiàn),疼痛部位一般在骶部,其次為胸廓和肢體;活動(dòng)或扭傷后劇痛者有自發(fā)性骨折的可能,多發(fā)生在肋骨、鎖骨、下胸椎或上腰椎。多處肋骨或脊柱骨折可引起胸廓或脊柱的畸形。然后其次的癥狀還可能會(huì)出現(xiàn)易感染、感染不愈,貧血、出血等癥狀,常規(guī)化驗(yàn)檢查可見腎功能不全、貧血、血小板減少、血鈣升高、腎功異常等。
骨髓瘤是不能治愈的一種惡性腫瘤,惡性漿細(xì)胞無節(jié)制地增生、廣泛浸潤和大量單克隆免疫球蛋白的出現(xiàn)及沉積,正常多克隆漿細(xì)胞增生和多克隆免疫球蛋白分泌受到抑制,從而引起廣泛骨質(zhì)破壞、反復(fù)感染、貧血、高鈣血癥、高黏滯綜合征、腎功能不全等一系列臨床表現(xiàn)并導(dǎo)致不良后果。目前沒有辦法徹底治愈,最終還是要復(fù)發(fā)的,所以要通過定期復(fù)查,通過化療放療來抑制病情的發(fā)展。