重癥肌無力是人體神經肌肉免疫組織的一種疾病，如果得了這種病，患者全身的肌肉都將停止運作，更嚴重的患者會產生呼吸困難，心臟運作受阻礙，進而威脅生命。
關于重癥肌無力的病因如今還處于探索階段。
重癥肌無力是人類疾病中發(fā)病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病，是神經肌肉接頭突觸后膜上的乙酰膽堿受體受累，由乙酰膽堿受體抗體介導的體液免疫、T細胞介導的細胞免疫依賴性、補體參與的自身性疾病，胸腺是激活和維持重癥肌無力自身免疫反應的重要因素，某些遺傳及環(huán)境因素也與重癥肌無力的發(fā)病機制密切相關。
(1)外因—環(huán)境因素
臨床發(fā)現(xiàn)，某些環(huán)境因素如環(huán)境污染造成免疫力下降;過度勞累造成免疫功能紊亂;病毒感染或使用氨基糖苷類抗生素或D—青霉素胺等藥物誘發(fā)某些基因缺陷等。
(2)內因—遺傳
近年來許多自身免疫疾病研究發(fā)現(xiàn)，它們不僅與主要組織相容性抗原復合物基因有關而且與非相容性抗原復合物基因，如T細胞受體、免疫球蛋白、細胞因子、凋亡等基因有關。
(3)重癥肌無力患者自身免疫系統(tǒng)異常
臨床研究發(fā)現(xiàn)，本病患者體內許多免疫指標異常，經治療后臨床癥狀消失但異常的免疫指標卻不見改變，這也許是本病病情不穩(wěn)定，容易復發(fā)的一個重要因素。
重癥肌無力的發(fā)病機理
重癥肌無力免疫學的病因尚無定論，自身免疫性疾病多發(fā)生在遺傳的基礎上，遺傳柯能為其內因;在外因中，多數(shù)人認為與胸腺的慢性病毒感染有關。具有HLA-A1、A8、B8、B12、Dw3、的重癥肌無力病人多為女性、青年起病，胸腺增生、無腫瘤、乙酰膽堿受體抗體檢出率低，用抗膽堿酯酶藥無效，早期切除胸腺療效好。
具有HLA-A2、A3的癥肌無力病人多為男性，40歲以后起病，多合并胸腺瘤，乙酰膽堿受體抗體檢出率高。上述提示遺傳因素有重要作用。
重癥肌無力的中醫(yī)辨證分型
1.脾胃虛弱型：眼瞼下垂，肢體痿軟無力，逐漸加重，遇勞則甚，休息后可緩解，乏力倦怠，少氣懶言，飲食減少，進食嗆咳，甚者吞咽困難，大便溏薄，面浮無華。舌體胖，苔薄白，脈細弱。
2.肝腎陰虛型：眼瞼下垂，斜視或復視，下肢軟弱無力，不能久立，甚則行動不利，肌肉瘦削，腰脊酸軟，耳鳴目渾，女子月經不調，男子遺精陽痿，潮熱盜汗。
舌紅少苦，脈細數(shù)。
3脾腎陽虛型：眼瞼下垂或四肢無力，甚至全身無力，容易疲乏，畏寒肢冷、腰膝酸軟、小便頻數(shù)或夜尿多，大便稀溏或完谷不化，舌質淡、邊有齒痕，舌苔薄白，脈沉細。
4氣血兩虛型：眼瞼下垂或全身無力，面色萎黃或蒼白，肢體瘦弱，飲食量少，聲低氣短，頭暈乏力，女子月經不調，量少色淡，舌質淡嫩，舌苔薄白，脈細弱。
病態(tài)疲勞性也是重癥肌無力診斷要點之一，而且是診斷重癥肌無力的必備條件。
所謂病態(tài)疲勞性是指過早出現(xiàn)疲勞現(xiàn)象。為了診斷重癥肌無力，在醫(yī)院里醫(yī)生必須要給病人檢查有無病態(tài)疲勞性;而病人自己在家中如果會自我檢查有無病態(tài)疲勞性，就會早知道自己是否有可能患了重癥肌無力。
病態(tài)疲勞性的檢查方法有：
①睜眼：持續(xù)用力睜眼，看上眼皮過早疲勞出現(xiàn)下垂的時間和下垂的嚴重程度。
②閉眼：持續(xù)用力閉眼，看是否因眼輪匝肌無力、疲勞而出現(xiàn)閉目不合(上下眼皮閉不到一起而露白眼珠)或出現(xiàn)埋睫征消失(雖能閉合但睫毛埋不進眼皮里而全都露在外面)。
③平舉：看雙上肢用力持續(xù)維持90°的側平舉狀態(tài)的最長時間。
④抬頭：仰臥(不枕枕頭)持續(xù)用力屈頸抬頭45°，看能維持的最長時間。
⑤抬腿：仰臥直腿上舉45°(左右腿分別做)，看能用力維持這種抬腿狀態(tài)的最長時間。
⑥蹲站：看連續(xù)蹲下站立(不用手扶膝)的最多次數(shù)。
重癥肌無力的遺傳易感性：
重癥肌無力有一定的遺傳易感性，通過調查有一部分患者有陽性家族史。約12%～20%患重癥肌無力的母親所生的新生兒患重癥肌無力，通常出生時即有體征，但偶爾拖延12～18h，常合并吸吮困難和下咽困難，哭聲無力，乙酰膽堿受體抗體通過胎盤進入胎兒血中是主要的病因?？贵w在胎血中不斷降解破壞，臨床癥狀也就相應好轉，故此型稱為暫時性的，其癥狀多在3周內自然消失，當逐步減少藥物用量或停藥，未發(fā)現(xiàn)復發(fā)的危險。對危重的病嬰應立即給予治療，根據(jù)病情給口服新斯的明1～5mg，并維持期呼吸功能及營養(yǎng)支持。
(一)先天性重癥肌無力
此型指正常母親的新生兒患重癥肌無力，家庭中常有重癥肌無力病人。42%病例于2歲時，66%于20歲以前發(fā)病。病嬰中無乙酰膽堿受體抗體，其發(fā)病機制與遺傳有關。
突觸后膜結構畸形;幾乎完全缺乏有功能的接頭褶，微小結構減少，終板乙酰膽堿受體不足。此型與暫時性新生兒重癥肌無力不同，癥狀為持續(xù)性，無完全緩解。癥狀多在出生時或其后不久出現(xiàn)，眼外肌受累明顯，?？衫奂懊娌考∪舛绊憯z食。全身肌無力少見。
指正常母親的嬰患重癥肌無力，家族中有其他重癥肌無力病人，如兄弟或姊妹，為常染色體隱性遺傳出生時有嚴重的呼吸困難和攝食困難，尤以呼吸暫停的特點而有別于前兩型，常因呼吸衰竭致使嬰兒死亡。多在2歲內癥狀發(fā)作，有自然緩解傾向，隨年齡增長可好轉，但也可因感染后再將近引起窒息致死。
抗膽堿酯酶藥物治療有效，故應早期確診。
(三)膽堿酯酶缺乏
此型重癥肌無力是由于在終板亞神經結構缺乏乙酰膽堿酯酶所致，發(fā)生于兒童累及眼肌和顱神經Ⅸ～Ⅻ支配的肌肉，軀干肌肉也受累，肢體近端較遠端重。騰喜龍試驗陰性，用抗腫堿酯酶藥物或增加乙酰膽堿釋放的胍無效，而強的松治療效果明顯。
(四)青少年肌無力
全部肌無力病例的4%在10歲前發(fā)病，24%病例在20歲前發(fā)作，女性占優(yōu)勢(4：1)。
此型與嬰兒型相反，遺傳因素相對小，主要是免疫機制在發(fā)病機制中起作用。病程進展慢，有明顯起伏。胸腺瘤少見。
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運動后腿站不穩(wěn)不一定是重癥肌無力。但重癥肌無力確實有可能會走路不穩(wěn)。在發(fā)病初期患者常感到眼睛或四肢有酸脹不適的感覺，容易產生視力模糊的癥狀?；颊呷菀赘械狡谟绕涫窃谘谉岬奶鞖饣蛟陆洉r疲勞加重。骨骼肌會明顯感到疲勞無力，這也是重癥肌無力病人的明顯癥狀。重癥肌無力不僅見于成人也見于18歲以下青少年甚至嬰兒。所以嬰兒患病的風險一般是由母親遺傳的而肌肉萎縮的表現(xiàn)并不明顯。所以積極的查明病因，盡早治療。
講話有大舌頭，說話不清楚的現(xiàn)象，這不是重癥肌無力的現(xiàn)象。重癥肌無力主要會表現(xiàn)為全身骨骼肌肉都受到影響，發(fā)病初期主要會有眼瞼下垂，看事物時會有重影。其次還會出現(xiàn)有咽喉部肌肉無力的現(xiàn)象一般會有咀嚼無力，導致吃飯時間延長，說話時會有鼻音，喝水容易被嗆到，甚至會導致吞咽困難等現(xiàn)象。而且部分患者還會感覺肢體肌肉無力，但這些因素都和大舌頭沒有關系。所以一般有大舌頭并不是重癥肌無力引起的，可以先根據(jù)身體檢查確診原因，再針對病因治療。
要根據(jù)患者病情的嚴重程度和身體的免疫力判斷。重癥肌無力的常用治療方式為藥物治療和手術治療，患病后可以選擇使用膽堿酶抑制劑搭配免疫抑制劑，改善患者的癥狀，延緩病情的發(fā)作速度。大部分重癥肌無力患者都會出現(xiàn)胸腺異常的現(xiàn)象，患者通過手術將胸腺切除，是一種比較有效的治療手段，絕大多數(shù)經過積極的接受治療，可以正常工作和生活。
說話不清楚是因為重癥肌無力導致的。由于疾病的原因導致的發(fā)音障礙造成的，建議家屬立即帶孩子去醫(yī)院就診，遵醫(yī)囑給予對癥治療，以免病情加重出現(xiàn)重癥肌無力的并發(fā)癥等，影響患者的病情控制，甚至會導致不可逆轉的損傷，降低患者的生活質量。
該病是一種與免疫有關的疾病，治療所需時間較長，一些患者認為這是一種不治之癥，喪失了治療的信心，其實采取正規(guī)有效的治療，重癥肌無力的癥狀是是可以有效控制的。對于患者來說，一旦得了重癥肌無力就要及時治療，防止病情的加速。治療重癥肌無力要根據(jù)患者的具體癥狀采取針對性的治療方式，這樣才能起到最好最有效的治療效果。治療重癥肌無力的最好方法：藥物治療重癥肌無力有效率為92％。應用激素中劑量沖擊小劑量維持療法及聯(lián)合抗膽堿酯酶藥物治療。腎上腺皮質類固醇激素因其免疫抑制作用而成為重癥肌無力治療的主要藥物。手術治療：對伴有胸腺瘤的重癥肌無力患者應盡早手術治療，行胸腺切除手術，胸腺切除術是治療重癥肌無力的有效手段，效果已得到公認。手術后的有效率在72％～95％，緩解率在28％～52％。除對于嚴重重癥肌無力患者的治療還可采用血槳交換法。中醫(yī)以健脾益氣，滋補肝腎，強筋壯骨為主要原則，對于防止肌肉萎縮及關節(jié)攣縮變形，療效比較理想。
表情淡漠不考慮是重癥肌無力的表現(xiàn)。重癥肌無力的患者主要表現(xiàn)為骨骼肌無力的癥狀，可以出現(xiàn)四肢近端肌肉無力，嚴重時可能會有累及到呼吸肌，引起呼吸功能衰竭，患者不會出現(xiàn)感覺障礙，也不會出現(xiàn)面部表情肌肌的異常，一般上午時癥狀較輕，下午或者活動后癥狀加重。部分患者為單純眼肌型重癥肌無力，主要表現(xiàn)為眼瞼下垂，一部分全身性重癥肌無力的患者，同時也可能會出現(xiàn)眼肌無力的表現(xiàn)。表情淡漠可見于帕金森病、帕金森綜合征，或者其它器質性病變引起的腦細胞功能損傷較大，引起患者認知功能障礙等。
肌無力是一種神經-肌肉接頭部位因乙酰膽堿受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自家免疫性疾病.中年男性得了重癥肌無力，開始出現(xiàn)了眼瞼下垂，重癥肌無力出現(xiàn)眼瞼下垂主要還是要用藥控制整個肌無力的癥狀才能改善，不能只針對眼瞼下垂來治療，可以通過在中醫(yī)方面來進行相關的針灸治療，也可以通過按摩以及推拿方面，也可以通過調節(jié)神經來進行相關的調理，或者通過健脾益氣的中藥來進行相關的治療。日常生活中同時要注意飲食有節(jié),生活要有規(guī)律,適當運動,樂觀,避免精神緊張有著重要作用;禁食生冷,油膩,辛辣刺激性食物。
老年人重癥肌無力的癥狀通常包括聲音嘶啞、吞咽困難、四肢無力等。重癥肌無力是一種獲得性自身免疫性疾病，伴有神經肌肉接頭傳遞障礙?；颊呖沙霈F(xiàn)骨骼肌無力，休息后可緩解。肌無力在下午或晚上因疲勞而加重，早晨或休息后緩解。當其他肌肉群受累時，出現(xiàn)上瞼下垂、表情淡漠、面容扭曲、持續(xù)咀嚼無力、嗆水、吞咽困難、聲音嘶啞、鼻音、頸軟、抬頭困難、聳肩無力、四肢無力、呼吸困難等。也可能發(fā)生在一些重癥肌無力和其他自身免疫性疾病的患者中，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡。這種疾病主要用藥物治療，常用藥物包括膽堿酯酶抑制劑，如溴隱亭，糖皮質激素，如甲基強的松龍和醋酸，以及免疫抑制劑，如硫唑嘌呤。建議患者規(guī)律作息，避免熬夜、過度勞累，以免誘發(fā)或加重病情。
肌無力是一種由神經肌肉傳達障礙引來的慢性疾病。其臨床診斷特點是受干擾的肌肉和骨骼容易疲勞，歇息和抗膽堿藥救治后部分徹底恢復。這種疾病的再次發(fā)生與隔代遺傳因素有一定的關系。它可以再次發(fā)生在任何年齡，但最常見的是在10-35歲，也再次發(fā)生在中年和老年患者。
肌營養(yǎng)不良和重癥肌無力雖然都表現(xiàn)為肌肉沒有力量，但是是截然不同的病因，發(fā)病機制完全不同。重癥肌無力是一種自身免疫性疾病，屬于神經肌肉接頭的遞質傳導障礙，可通過抽血化驗相關的抗體，肌電圖等試驗進行鑒別。而肌營養(yǎng)不良則是由于營養(yǎng)不良導致的肌肉萎縮，是生長發(fā)育方面的問題，也可能是遺傳性疾病。
