鼻腔細(xì)胞淋巴瘤的基本知識(shí)

淋巴瘤是一種很常見的腫瘤，它有良惡性之分。惡性的淋巴瘤給患者帶來(lái)的傷害是很大的，若是不及時(shí)的治療，則會(huì)危及到患者的生命。鼻腔細(xì)胞淋巴瘤就是一種比較常見的惡性淋巴瘤。為了幫助大家早些發(fā)現(xiàn)鼻腔細(xì)胞淋巴瘤，下面就給大家介紹一下鼻腔細(xì)胞淋巴瘤知識(shí)。

NK/T細(xì)胞淋巴瘤屬惡性淋巴瘤的一種少見的特殊類型。過(guò)去曾用名:壞死性(致死性)中線肉芽腫,多形性網(wǎng)織細(xì)胞增生癥,中線惡性網(wǎng)織細(xì)胞增生癥,血管中心性淋巴瘤等。絕大多數(shù)病例系NK細(xì)胞腫瘤,但少數(shù)病例不表達(dá)NK細(xì)胞標(biāo)志物而表達(dá)細(xì)胞毒性T細(xì)胞標(biāo)志物,故稱為NK/T細(xì)胞淋巴瘤。

1、流行病學(xué)

該病發(fā)病具有明顯的地區(qū)和性別差異。高發(fā)于亞洲和南美洲,黃種人發(fā)病率明顯較高,白種人患病少見,顯示該病的種族易感性。確切的發(fā)病率不清。韓國(guó)調(diào)查耳鼻喉門診每10萬(wàn)人中,NK/T細(xì)胞淋巴瘤發(fā)生率1977~1989年為40人,1990~1996年為20人。亞洲地區(qū)報(bào)道東方人原發(fā)鼻部或鼻咽部淋巴瘤占惡性淋巴瘤的3%~10.7%,北京7.1%~10%,廣州8.3%[4],中國(guó)香港3%~10.7%。南美洲約為2.6%~8%而北美、歐洲等西方國(guó)家僅為0.17%~1.5%。在性別上,男性明顯多于女性,男女比例為2∶1,中位發(fā)病年齡為44歲。

2、病因及發(fā)病機(jī)制

NK/T細(xì)胞淋巴瘤的病因不明。鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴瘤與EB病毒(EBV)有關(guān),不管患者的種族如何,腫瘤細(xì)胞的EB病毒均為陽(yáng)性,提示EBV在該病的致病作用。Peh等認(rèn)為EBV與NK/T細(xì)胞淋巴瘤的關(guān)系密切,而且這種關(guān)系與該腫瘤發(fā)生部位及患者的族無(wú)明顯的相關(guān)性。而中國(guó)的患者,發(fā)生在鼻咽部位的所有類型的淋巴瘤則與EBV感染具有更密切的相關(guān)性。NHL的p53基因突變極少見,但鼻NK/T細(xì)胞淋巴瘤p53突變率相對(duì)較高。p53突變與地域有關(guān),墨西哥患者24%,中國(guó)和日本p53突變率高達(dá)47.6%,前者為錯(cuò)義突變,而后者為沉默突變。說(shuō)明p53突變率和突變方式受地理、環(huán)境或種族的影響。鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴瘤Fas(Apo-1/CD95)基因的突變率亦較高,有報(bào)道稱可達(dá)50%,表現(xiàn)為移碼突變、錯(cuò)義突變和沉默突變。這些突變可能與EBV有關(guān),EBV引起突變的機(jī)制目前仍然不清楚。

3、臨床表現(xiàn)

臨床以好發(fā)于面部中線伴有毀損性為其特點(diǎn),早期主要發(fā)生于鼻腔內(nèi),特別鼻甲及鼻中隔等處的粘膜,也可發(fā)生于鼻腔外側(cè)壁及鼻咽、口咽,以后逐漸向附近的副鼻竇、上顎、鼻咽部及頸部淋巴結(jié)播散,甚至向皮膚、胃腸道、骨髓、肺、睪丸等播散。

a、局部癥狀

常見有鼻塞、涕血、頸淋巴結(jié)腫大、惡臭、顏面部腫脹、眼癥狀、口腔潰瘍或包塊、顱神經(jīng)癱瘓、聲嘶、鼻粘膜糜爛、壞死、鼻中隔穿孔及口腔硬腭骨質(zhì)破壞穿孔、甚至鼻骨塌陷等。中國(guó)香港地區(qū)報(bào)道原發(fā)于鼻部的淋巴瘤癥狀有:鼻塞、涕血、頸淋巴結(jié)腫大、鼻部腫脹、眼癥狀、口腔潰瘍或包塊、皮膚結(jié)節(jié)、顱神經(jīng)癱瘓、聲嘶,發(fā)生率分別為72%、31%、17%、10%、5%、4%、2%、2%和1%。

b、局部侵犯

鼻腔病灶可由鼻腔一側(cè)向另一側(cè)、副鼻竇、硬腭、鼻咽部等臨近組織播散。Li等[2]報(bào)告北京地區(qū)175例原發(fā)鼻腔的NHL,原發(fā)鼻腔向附近擴(kuò)散的組織依次如下:上頜竇74例(42%)、篩竇63例(36%)、鼻咽部43例(25%)、鼻部皮膚22例(13%)、硬腭18例(10%)、眼眶14例(8%)、口咽部12例(7%)、軟腭11例(6%)、顱骨基底、額竇及蝶竇分別為3例(2%)、2例(1%)和2例(1%)。

c、系統(tǒng)性播散

鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴瘤還可發(fā)生系統(tǒng)性播散在系統(tǒng)播散的部分患者可有嗜血細(xì)胞綜合征表現(xiàn)(hemophagocyticsyndrome,HPS)或骨髓廣泛浸潤(rùn)的白血病表現(xiàn)。Cheung等報(bào)道鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴瘤51例發(fā)生系統(tǒng)播散的17例,累及部位依次為皮膚(58.8%)、肝(41.2%)、淋巴結(jié)(35.3%)、肺(17.6%)、胃腸道(17.6%)、睪丸(11.8%)、骨髓、脾、CNS(均為5.9%)等,4例發(fā)生嗜血細(xì)胞綜合癥。1997年Kwong等報(bào)道24例鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴瘤有4例進(jìn)展期患者有骨髓彌漫性受累及嗜血細(xì)胞現(xiàn)象,這些患者具有年齡較輕、全血細(xì)胞減少、有系統(tǒng)性癥狀(消瘦、發(fā)熱、黃疸)、病程進(jìn)展快和預(yù)后差的特點(diǎn)。報(bào)道發(fā)生嗜血細(xì)胞綜合征后中位生存期僅為1至2個(gè)月。

d、B癥狀

NK/T細(xì)胞淋巴瘤無(wú)論局限型還是播散型均可出現(xiàn)發(fā)熱、消瘦、盜汗的B癥狀有B癥狀的患者中國(guó)報(bào)告的為33%,美國(guó)報(bào)告的為10%。本院調(diào)查1997年至2004年的NK/T細(xì)胞淋巴瘤61例,有B癥狀的占50.8%。

4、分期

根據(jù)AnnArbor分期,鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴瘤分為IE、IIE、IIIE、IVE期。部分專家建議將IE期再根據(jù)病變范圍分為IE局限組(病變局限于鼻腔內(nèi)),和IE超腔組(病變范圍超出鼻腔),以便充分估計(jì)預(yù)后。

5、病理組織學(xué)特點(diǎn)及免疫組化表現(xiàn)

A、形態(tài)特征

鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴瘤形態(tài)特征為腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)粘膜層,常破壞固有腺體,浸潤(rùn)及破壞血管壁,組織灶性壞死。腫瘤細(xì)胞為小、中、大細(xì)胞混合型,可混合有很多炎癥細(xì)胞,如小淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞和(或)漿細(xì)胞。毛細(xì)血管增生,腫瘤細(xì)胞可浸潤(rùn)血管周圍和血管壁,并伴有壞死。

B、細(xì)胞表型

NK/T細(xì)胞淋巴瘤的NK細(xì)胞表型為CD2、CD56、CD3ε陽(yáng)性,膜CD3及CD5陰性。NK/T細(xì)胞淋巴瘤的T細(xì)胞表型為CD45RO、CD43、CD3ε陽(yáng)性。

C、細(xì)胞毒顆粒相關(guān)蛋白的表達(dá)

絕大多數(shù)患者細(xì)胞毒顆粒相關(guān)蛋白TIA-1、顆粒酶B及穿孔素陽(yáng)性。具有殺傷細(xì)胞免疫球蛋白樣受體譜(KIPs)表達(dá),而沒(méi)有TCR-γ基因的重排,是鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴瘤診斷依據(jù)。T細(xì)胞內(nèi)抗原(T-cellintracel-lularantigen,TIA)是一種胞質(zhì)型RNA附著蛋白,基因定位于人類第2號(hào)染色p13上。TIA是一種細(xì)胞毒顆粒相關(guān)蛋白(cytotoxic-granuleassociatedpro-tein),多認(rèn)為其在鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴瘤組織中的表達(dá)可達(dá)100%,因而TIA-1的檢測(cè)在該類淋巴瘤的診斷中有一定的價(jià)值。

通過(guò)上面的介紹，想必現(xiàn)在大家對(duì)于鼻腔細(xì)胞淋巴瘤有了進(jìn)一步的認(rèn)識(shí)了吧。在生活中，大家要多了解一些鼻腔細(xì)胞淋巴瘤的知識(shí)，這樣才能在生活中早些發(fā)現(xiàn)鼻腔細(xì)胞淋巴瘤，并且治療它，這樣才不至于因?yàn)殄e(cuò)過(guò)了疾病的最佳治療時(shí)機(jī)，而給自己帶來(lái)毀滅性的傷害。