硬皮病,顧名思義,就是皮膚硬化。它是皮膚及內(nèi)臟器官結(jié)締組織纖維化、硬化及萎縮為特點(diǎn)的結(jié)締組織病。這還是以匯總常見(jiàn)疾病,在結(jié)締組織病中僅次于紅斑狼瘡。那么引起硬皮病的原因是什么呢?
(一)發(fā)病原因
尚不清楚,歸納起來(lái)涉及以下幾個(gè)方面:
(一)遺傳因素根據(jù)部分患者有明顯家族史,在重癥患者中HLA-B8發(fā)生率增加及患者親屬中有染色體異常,認(rèn)為遺傳類型的特征可能在X染色體的顯性等位基因上。
(二)感染因素不少患者發(fā)病前常有急性感染,包括咽峽炎,扁桃體炎,肺炎,猩紅熱,麻疹,鼻竇炎等,在患者的橫紋肌和腎臟中曾發(fā)現(xiàn)副粘病毒樣包涵體。
(三)結(jié)締組織代謝異?;颊唢@示廣泛的結(jié)締組織病變,皮膚中膠原含量明顯增多,在病毒活期皮膚損害內(nèi)存在較多的可溶性膠原和不穩(wěn)定的分子間側(cè)鏈,對(duì)患者的成纖維細(xì)胞培養(yǎng)顯示膠原合成的活性明顯增高。
(四)血管異常患者多有雷諾現(xiàn)象,不僅限于肢端,也發(fā)生于內(nèi)臟血管;組織病理顯示皮損及內(nèi)臟多可有小血管(動(dòng)脈)攣縮及內(nèi)膜增生,故有人認(rèn)為本病是一種原發(fā)性血管病,但由于血管病變并非在所有患者中都能見(jiàn)到,故也有認(rèn)為血管病變并非是本病唯一發(fā)病因素。
(五)免疫異常這是近年來(lái)最為重視的一種看法,在患者體內(nèi)可測(cè)出多種自身抗體(如抗核抗體,抗DNA抗體,抗ssRNA抗體,抗硬皮病皮膚提取液的抗體等);患者體內(nèi)B細(xì)胞數(shù)增多,體液免疫明顯增強(qiáng),在系統(tǒng)型患者循環(huán)免疫復(fù)合物測(cè)定陽(yáng)性率高達(dá)50%以上,多數(shù)患者有高丙球蛋白血癥;部分病例常與紅斑狼瘡,皮肌炎,類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,干燥綜合征或橋本氏甲狀腺炎并發(fā),目前多數(shù)認(rèn)為本病可能是在一定遺傳背景基礎(chǔ)上再加持久的慢性感染而導(dǎo)致的一種自身免疫性疾病。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.發(fā)病機(jī)制
(1)血管損傷學(xué)說(shuō):雷諾現(xiàn)象常為SSc的早期表現(xiàn),這就說(shuō)明早期病變是明顯的血管損傷,不僅發(fā)生在指(趾)末端,也可發(fā)生于內(nèi)臟器官,最近有人認(rèn)為SSc是血管內(nèi)皮細(xì)胞反復(fù)損害的結(jié)果,內(nèi)皮細(xì)胞損害引起毛細(xì)血管通透性改變,小動(dòng)脈壁損傷導(dǎo)致血小板聚集和內(nèi)皮細(xì)胞增生,內(nèi)皮細(xì)胞損害多樣性,有腫脹,增生,繼之血栓形成造成管腔變窄,組織缺血,這些血管病變見(jiàn)于皮膚,骨骼肌,消化道,肺,心,腎及腦等多系統(tǒng)血管,本病早期雖有顯著的血管病變,但在血管壁很少找到免疫球蛋白,補(bǔ)體和免疫復(fù)合物,所以也說(shuō)明內(nèi)皮損傷是本病發(fā)生的基礎(chǔ)。
(2)免疫學(xué)說(shuō):本病與系統(tǒng)性紅斑狼瘡,皮肌炎,舍格倫綜合征,類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等自身免疫性疾病常同時(shí)或先后并存,此外病程中常可發(fā)生特發(fā)性血小板減少性紫癜,自身免疫性貧血等,本病在血清中存在多種自身抗體,且往往存在多細(xì)胞株高丙種球蛋白血癥,免疫復(fù)合物等,提示為自身免疫性疾病,這些自身抗體包括:Scl-70又稱抗局部異構(gòu)酶Ⅰ抗體,抗著絲點(diǎn)抗體,抗核仁抗體(包括對(duì)不同核仁成分),抗PM/SSc抗體等等,這些自身抗體的作用機(jī)制尚不是很清楚,但其相應(yīng)的靶抗原都是細(xì)胞核代謝的重要成分,因此有人提出本病是由于分子模擬所致,T淋巴細(xì)胞在SSc的周圍循環(huán)和組織中也有明顯異常,在周圍血中T細(xì)胞減少,T輔助淋巴細(xì)胞與抑制T細(xì)胞比值升高;皮膚真皮層淋巴細(xì)胞主要為T輔助淋巴細(xì)胞,局部分離出的淋巴細(xì)胞經(jīng)刺激后可以出現(xiàn)能活化皮膚成纖維細(xì)胞的細(xì)胞因子,總之,本病中有明顯的體液免疫異常和細(xì)胞免疫異常。
(3)纖維異常增生:本病的皮膚和內(nèi)臟器官?gòu)V泛纖維化,是由于新合成的膠原代替了大多數(shù)或全部的皮下組織,因此使皮膚繃緊和硬化,從SSc病人的皮膚分離出來(lái)的成纖維細(xì)胞的某些亞型在培養(yǎng)中可以合成過(guò)量的膠原(以Ⅰ,Ⅲ型為主),糖蛋白等,實(shí)驗(yàn)還證明局部膠原分解減少,目前研究表明TGF-B(生長(zhǎng)轉(zhuǎn)化因子)不僅可直接刺激而且還分泌PDGF-β(血小板源性生長(zhǎng)因子)間接刺激成纖維細(xì)胞的生長(zhǎng)。
2.病理SSc的主要病理改變是結(jié)締組織炎性細(xì)胞浸潤(rùn),血管內(nèi)膜增生,血管閉塞,纖維組織增生與硬化萎縮,皮膚病變初期(炎癥期),真皮層間質(zhì)水腫,膠原纖維分離,小血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),血管壁水腫,彈力纖維斷裂,此后,血管周圍炎性細(xì)胞浸潤(rùn)消退,膠原腫脹,小血管纖維周圍酸性黏多糖及其膠原增加,至后期(硬化期),膠原纖維均質(zhì)化,與表皮平行的膠原纖維束增加,膠原纖維增生,并向深部擴(kuò)展,小血管壁增厚,管腔變小,以至閉塞,晚期繼續(xù)發(fā)生改變,導(dǎo)致表皮及附屬器萎縮,鈣鹽沉著,筋膜肌肉硬化萎縮等。
內(nèi)臟病變與皮膚病變基本一致,呈多系統(tǒng)性硬化:平滑肌(包括食管肌纖維束)呈均一性硬化和萎縮,腸壁肌,心肌也發(fā)生廣泛萎縮和纖維變性;心內(nèi)膜,心包膜發(fā)生纖維樣蛋白變性,炎癥浸潤(rùn)及膠原增生;肺間質(zhì)及肺泡廣泛纖維化,并有囊性變;肺小動(dòng)脈壁增厚,肺泡與微血管基底膜增厚;腎小葉間動(dòng)脈內(nèi)膜增生,腎小球基底膜增厚,纖維蛋白樣壞死,嚴(yán)重時(shí)可見(jiàn)腎小球硬化和腎皮質(zhì)梗死;甲狀腺也可出現(xiàn)間質(zhì)萎縮與纖維變性等(圖1,2,3)。
3.中醫(yī)病因病機(jī)本病的病因主要是先天不足,脾腎陽(yáng)虛,或外感濕熱,濕重于熱,濕邪傷陽(yáng),或內(nèi)有沉寒痼冷,或衛(wèi)外不固,外感風(fēng)寒濕邪,邪阻衛(wèi)陽(yáng),邪阻脈絡(luò),而導(dǎo)致?tīng)I(yíng)衛(wèi)不和,氣血不通,進(jìn)則累及臟腑失調(diào),陽(yáng)氣虛衰,又可產(chǎn)生痰凝水聚等病理產(chǎn)物。
(1)風(fēng)寒阻絡(luò):先天稟賦不足,衛(wèi)氣不固,風(fēng)寒外襲,傷于肺衛(wèi),阻于脈絡(luò),營(yíng)衛(wèi)不和,脈絡(luò)不通,則可出現(xiàn)身痛,肢腫,皮硬,咳嗽,咳痰等。
(2)脾腎陽(yáng)虛,寒凝血瘀:風(fēng)寒外襲,或先天稟賦不足,脾腎陽(yáng)虛,或勞傷過(guò)度,陽(yáng)氣虛衰,寒從內(nèi)生,寒則收引,寒則凝滯,血流不通,收引則經(jīng)脈氣血不暢,故可導(dǎo)致血瘀,絡(luò)脈受阻,則四末發(fā)涼,皮膚遇冷變白變紫,皮硬不仁,甚則肌肉及皮膚失養(yǎng)而肌瘦皮薄,毛發(fā)脫落,色素沉著。
(3)痰濁阻絡(luò):寒邪傷肺,肺衛(wèi)受損,肺氣不宣,津液難輸,聚而為痰;或脾腎陽(yáng)虛,化濁不能而痰濁內(nèi)蘊(yùn),若此痰濁阻于皮膚脈絡(luò),筋脈皮膚失養(yǎng),則可發(fā)生本病。
(4)氣滯血瘀:郁怒日久,情志不舒,可導(dǎo)致氣滯血瘀,血瘀阻絡(luò)使氣血不能養(yǎng)膚澤毛,故皮膚失榮而變硬變薄,皮膚變硬則張口困難,氣郁不能運(yùn)血達(dá)于四末則肢冷,身痛,甚則筋脈攣急。
(5)濕熱阻絡(luò):初起外感濕熱,濕重于熱,濕邪損傷陽(yáng)氣,逐漸出現(xiàn)溫煦不足皮膚發(fā)緊,所以關(guān)節(jié)由紅腫變?yōu)榘啄[,為本病另一種情況之初起。
本病初起病邪在表,但邪留日久阻礙氣機(jī),血流不暢,漸使肺,脾,腎受累,開(kāi)始以濕熱,寒凝,脈絡(luò)瘀滯為主,進(jìn)則陽(yáng)損及陰,陰損及陽(yáng),可成勞損,損及臟腑者,病多危篤。
現(xiàn)在多數(shù)人認(rèn)為本病很可能是有遺傳因素,再加持久的慢性感染而造成的一種自身免疫病。個(gè)人預(yù)防應(yīng)該注意去除感染病灶,注意衛(wèi)生,加強(qiáng)身體鍛煉,提高自身免疫功能。同時(shí)應(yīng)該勞逸結(jié)合,保持心情舒暢。
小孩羊角瘋病,即小兒癲癇,其病因主要包括遺傳因素、代謝性疾病、腦部疾病和神經(jīng)系統(tǒng)疾病。遺傳因素如家族中有癲癇病史會(huì)增加患病風(fēng)險(xiǎn);代謝性疾病如低血糖、低血鈣等可引發(fā)神經(jīng)細(xì)胞異常放電;腦部疾病如先天性發(fā)育不良和腦血管畸形可能影響大腦功能;神經(jīng)系統(tǒng)疾病如顱內(nèi)感染、中毒性腦病等可導(dǎo)致腦組織損傷并出現(xiàn)異常放電。外傷和腫瘤也可能導(dǎo)致局部腦組織損傷或壓迫周圍神經(jīng)而引發(fā)癲癇。家長(zhǎng)應(yīng)及時(shí)帶孩子就診,完善檢查后針對(duì)性治療,并注意避免孩子過(guò)度勞累和情緒激動(dòng),遵醫(yī)囑用藥并定期復(fù)查。
血管炎與過(guò)敏因素有關(guān)??蓪?dǎo)致多系統(tǒng)損害,如皮疹、腎臟損害可出現(xiàn)紫癜性腎炎,也可出現(xiàn)虛弱、發(fā)熱等政治癥狀。這種疾病需要早期治療,這可以避免對(duì)腎臟等重要器官造成不可逆轉(zhuǎn)的損害??惯^(guò)敏是主要的治療方法。激素可以在短期內(nèi)使用。建議在日常生活中多注意這種疾病。如果出現(xiàn)不適癥狀,要及時(shí)去醫(yī)院,不要盲目吃藥來(lái)緩解,以免病情加重,給治療帶來(lái)困難,平時(shí)要注意不要生氣,積極地面對(duì)生活,適當(dāng)?shù)倪M(jìn)行一些體育鍛煉,像是打太極,慢跑等都可以考慮。
小孩枕邊癲癇病的病因主要包括遺傳因素、顱內(nèi)感染、腦血管疾病、腦腫瘤等。家長(zhǎng)若發(fā)現(xiàn)小孩出現(xiàn)此癥狀,應(yīng)及時(shí)帶其就醫(yī)以確定具體病因,并進(jìn)行針對(duì)性治療。遺傳因素是重要的誘因之一,若父母患有癲癇,可能會(huì)遺傳給小孩。顱內(nèi)感染、腦血管疾病和腦腫瘤等也可能導(dǎo)致小孩枕邊癲癇。中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育障礙、中毒等情況也可能誘發(fā)此病。日常中,家長(zhǎng)應(yīng)保證小孩充足的睡眠,并注意飲食健康,以預(yù)防癲癇的發(fā)生。
關(guān)于小孩羊羔瘋病的常見(jiàn)病因,主要有遺傳、腦部疾病和全身或系統(tǒng)性疾病等。遺傳因素中,有癲癇家族史的孩子患病概率較高;腦部疾病如顱內(nèi)感染、顱腦腫瘤等可引起大腦神經(jīng)元異常放電,進(jìn)而引發(fā)癲癇;全身或系統(tǒng)性疾病如先天性代謝異常、中毒性疾病等也能導(dǎo)致大腦功能障礙,從而誘發(fā)小兒癲癇。外傷、產(chǎn)傷等也可能導(dǎo)致大腦神經(jīng)元受損引發(fā)癲癇。家長(zhǎng)應(yīng)注意孩子的精神心理狀態(tài),及時(shí)關(guān)注并預(yù)防癲癇的發(fā)生。一旦孩子出現(xiàn)抽搐等癥狀,應(yīng)及時(shí)安撫并避免刺激,同時(shí)保持室內(nèi)空氣流通,觀察體溫變化,并及時(shí)就醫(yī)進(jìn)行針對(duì)性治療。
輕微的腦梗癥狀相對(duì)來(lái)說(shuō)也比較輕微,感覺(jué)頭暈,舌頭發(fā)麻,手腳發(fā)麻,無(wú)力等情況,可以去醫(yī)院進(jìn)行腦CT或者腦電圖檢查,明確診斷。如果是腦梗引起的,可以口服一些活血化瘀藥進(jìn)行治療,如果是眩暈癥引起的,可以口服一些治療眩暈癥的藥物,避免活動(dòng)多休息。
跖疣是發(fā)生在足底部的平常疣。是由病毒(HPV)引起的,這種病毒主要生長(zhǎng)在暖和、濕潤(rùn)的地方,好比更衣室地板和游泳池,它們通過(guò)直接接觸攻擊腳部的皮膚。得了跖疣一定要及時(shí)的治療,具有潛在期長(zhǎng)和傳染性強(qiáng)等等特點(diǎn)療期間不要吃辛辣的食品,不要飲酒。多由人類乳頭瘤病毒感染引起,可以通過(guò)皮膚的微小破損自身接種傳染,從而越來(lái)越多。一旦發(fā)現(xiàn)跖疣就應(yīng)當(dāng)即到醫(yī)療機(jī)構(gòu)就診,一次性徹底治好跖疣,這樣就能有效避免危害。一般可自己傳染,但是不會(huì)傳染給其他人,你這個(gè)是通過(guò)激光的手術(shù)可以徹底的治療好。
小孩子得癲瘋病(癲癇)的病因多種多樣。主要包括遺傳因素,若父母中有人患有癲癇,孩子患病概率會(huì)增加。腦部疾病如腦血管疾病、腦腫瘤、腦外傷等,以及顱內(nèi)感染如病毒性腦炎、結(jié)核性腦膜炎等,都可能引發(fā)癲癇。還有一些代謝性疾病如低血糖、高鈉血癥等,若未得到妥善治療,也可能導(dǎo)致癲癇發(fā)生。另外,小孩子的生活習(xí)慣也會(huì)影響健康,如經(jīng)常熬夜或睡眠不足可能導(dǎo)致大腦神經(jīng)元異常放電,從而引發(fā)癲癇。 為了孩子的健康,家長(zhǎng)應(yīng)留意孩子的身體狀況,定期到醫(yī)院進(jìn)行復(fù)查。同時(shí),要督促孩子保持規(guī)律的作息時(shí)間,避免熬夜,并注意飲食清淡,多攝入新鮮的水果和蔬菜。治療方面,建議家長(zhǎng)及時(shí)帶孩子就醫(yī),按照醫(yī)生的指導(dǎo)進(jìn)行治療,以有效控制病情,保障孩子的健康成長(zhǎng)。
尿道下裂的病因主要包括遺傳因素和環(huán)境因素。遺傳因素指父母一方或雙方有該病史,可能導(dǎo)致基因突變,增加子女患病風(fēng)險(xiǎn)。環(huán)境因素包括孕婦在懷孕期間接觸有害物質(zhì)如甲醛、農(nóng)藥等,可能影響胎兒發(fā)育。藥物因素和內(nèi)分泌異常也可能相關(guān)?;颊邞?yīng)及時(shí)就醫(yī),通過(guò)相關(guān)檢查明確病因,并遵醫(yī)囑進(jìn)行針對(duì)性治療。日常需注意局部清潔衛(wèi)生,避免感染,飲食上可適當(dāng)攝入富含蛋白質(zhì)的食物,如雞蛋、牛奶,以補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)。
賁門癌的病因如下:1、遺傳因素?;颊叩闹毕涤H屬如果是腫瘤病人,那么患者的DNA就決定了腫瘤比其他健康人群更容易發(fā)生,因?yàn)榛颊叩腄NA里邊的基因容易出現(xiàn)突變,尤其是癌基因的表達(dá),以及抑癌基因的失活,會(huì)造成賁門癌的發(fā)生。2、環(huán)境污染。環(huán)境因素包括大氣、飲水飲食的致癌物,患者接觸到致癌物后,可能更容易發(fā)生腫瘤的惡變。3、患者的不良飲食習(xí)慣。滾燙的食物對(duì)正常細(xì)胞是一種無(wú)形的傷害,容易造成賁門癌的發(fā)生。4、吸煙、飲酒等因素。
如果小孩反復(fù)發(fā)燒并伴有抽搐,但查不出明確的病因,可能涉及多種健康問(wèn)題。高熱驚厥、癲癇、腦膜炎以及中毒性腦病都是潛在的原因。這種情況需要家長(zhǎng)迅速帶孩子就醫(yī),通過(guò)專業(yè)的檢查找出病因并進(jìn)行針對(duì)性治療。 1、高熱驚厥:這是小孩常見(jiàn)的狀況,通常在發(fā)熱時(shí)引發(fā)抽搐。高熱驚厥主要發(fā)生在體溫升高的情況下,可能會(huì)讓家長(zhǎng)非常擔(dān)心。醫(yī)生通常會(huì)建議使用退熱藥物,如布洛芬混懸液來(lái)緩解癥狀。如果情況嚴(yán)重,可能需要在醫(yī)生指導(dǎo)下使用苯巴比妥鈉注射液等藥物。 2、癲癇:癲癇是一種慢性腦功能障礙,可能導(dǎo)致反復(fù)的抽搐和發(fā)燒。這種病癥需要長(zhǎng)期的管理和治療,醫(yī)生可能會(huì)開(kāi)具抗癲癇藥物,如卡馬西平片或苯妥英鈉片。這些藥物有助于控制神經(jīng)元的異常放電,從而減少抽搐的發(fā)生。 3、腦膜炎:腦膜炎可能由病毒或細(xì)菌感染引起,會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的發(fā)燒和抽搐。癥狀還可能包括頭痛和惡心嘔吐。治療通常涉及使用抗病毒藥物,如阿昔洛韋片或更昔洛韋分散片,以幫助控制感染。 4、中毒性腦?。哼@種情況可能由于食物中毒或化學(xué)物質(zhì)中毒引發(fā),導(dǎo)致意識(shí)障礙和抽搐。治療可能需要使用藥物如呋塞米片或甘露醇注射液來(lái)降低顱內(nèi)壓,并緩解癥狀。 家長(zhǎng)還需注意小孩是否有免疫系統(tǒng)問(wèn)題,因?yàn)檫@可能使他們更容易受到感染和疾病的影響。觀察孩子的身體變化是關(guān)鍵,及時(shí)就醫(yī)才能確保孩子得到適當(dāng)?shù)闹委熀驼疹?。通過(guò)專業(yè)的診斷和治療,孩子的健康狀況通??梢缘玫接行У母纳啤?/p>