支氣管擴(kuò)張可分為先天性與繼發(fā)性兩種。先天性較少見，是由于先天性支氣管發(fā)育不良，存在先天性缺陷或遺傳性疾病，使肺的外周不能進(jìn)一步發(fā)育，導(dǎo)致已發(fā)育支氣管擴(kuò)張，如支氣管軟骨發(fā)育不全Williams-Camplen綜合征。那么誘發(fā)支氣管擴(kuò)張的病因是哪些呢?
有的病人支氣管擴(kuò)張?jiān)诔錾蟀l(fā)生，但也有先天異常的因素存在，如Kartagener綜合征，患者除支氣管擴(kuò)張外可伴有內(nèi)臟異位和胰腺囊性纖維化病變，它實(shí)際上屬于纖毛無(wú)運(yùn)動(dòng)綜合征immotileciliasyndrome的一個(gè)亞型。支氣管擴(kuò)張癥也可見于Young綜合征，該病特征為阻塞性精子缺乏，慢性鼻竇炎，反復(fù)肺部感染和支氣管擴(kuò)張。部分支氣管擴(kuò)張病人顯示免疫球蛋白缺陷。IgG缺乏易于反復(fù)細(xì)菌感染，其中IgG2和IgG4缺乏更為重要。
繼發(fā)性支氣管擴(kuò)張的主要發(fā)病因素是支氣管和肺的反復(fù)感染、支氣管阻塞以及支氣管受到牽連，三種因素相互影響。兒童時(shí)期麻疹、百日咳、流行性感冒某些腺病毒感染或嚴(yán)重的肺部感染如肺炎克雷白桿菌、葡萄球菌、流感病毒、真菌、分枝桿菌以及支原體感染，使支氣管各層組織尤其是平滑肌纖維和彈性纖維遭到破壞，黏液纖毛清除功能降低，削弱了管壁的支撐作用，吸氣、咳嗽時(shí)管腔內(nèi)壓力增加，管腔擴(kuò)張，而呼氣時(shí)不能回縮，分泌物長(zhǎng)期積存于管腔內(nèi)，發(fā)展為支氣管擴(kuò)張;支氣管腫瘤，支氣管內(nèi)膜結(jié)核引起的肉芽腫、瘢痕性狹窄，異物吸入吸入性肺炎、吸入有害氣體或硅石、滑石粉等顆粒、黏液嵌塞或管外原因如腫大的淋巴結(jié)、腫瘤壓迫均可使支氣管腔發(fā)生不同程度的狹窄或阻塞，使遠(yuǎn)端引流不暢發(fā)生感染而引起支氣管擴(kuò)張;隨病情進(jìn)展，支氣管周圍纖維增生、廣泛胸膜增厚以及肺不張、胸腔內(nèi)負(fù)壓對(duì)病肺的牽引，產(chǎn)生對(duì)支氣管牽拉，同時(shí)由于局部防御機(jī)制和清除功能降低，反復(fù)感染使支氣管壁肌層萎縮，軟骨破壞、張力下降，在管壁外牽拉力作用下形成持久的擴(kuò)張。
40歲支氣管擴(kuò)張患者的生存期與病情嚴(yán)重程度、治療方式及生活習(xí)慣密切相關(guān)，積極治療和良好管理可顯著延長(zhǎng)壽命。支氣管擴(kuò)張是一種慢性呼吸系統(tǒng)疾病，主要表現(xiàn)為支氣管結(jié)構(gòu)異常擴(kuò)張，導(dǎo)致反復(fù)感染和呼吸困難。 1、病情嚴(yán)重程度 支氣管擴(kuò)張的生存期與病情輕重直接相關(guān)。輕度患者通過(guò)規(guī)范治療和日常管理，可能接近正常壽命；中度患者需長(zhǎng)期用藥和定期復(fù)查，生存期可能縮短；重度患者因頻繁感染和呼吸衰竭，生存期可能顯著減少。早期診斷和干預(yù)是關(guān)鍵。 2、治療方式 藥物治療是基礎(chǔ)，常用藥物包括抗生素（如阿莫西林、頭孢類）、支氣管擴(kuò)張劑（如沙美特羅）和黏液溶解劑（如乙酰半胱氨酸）。物理治療如胸部叩擊和體位引流有助于排痰。對(duì)于嚴(yán)重病例，手術(shù)切除病變肺段或肺移植可能是最后選擇。 3、生活習(xí)慣 戒煙是首要任務(wù)，吸煙會(huì)加重病情。保持室內(nèi)空氣清新，避免接觸粉塵和刺激性氣體。適度運(yùn)動(dòng)如散步、太極拳可增強(qiáng)肺功能。飲食上多攝入高蛋白、高維生素食物，如魚類、雞蛋、新鮮蔬果，增強(qiáng)免疫力。 4、心理調(diào)適 慢性疾病容易引發(fā)焦慮和抑郁，心理支持不可忽視?；颊呖赏ㄟ^(guò)冥想、深呼吸練習(xí)緩解壓力，必要時(shí)尋求心理咨詢。 40歲支氣管擴(kuò)張患者通過(guò)科學(xué)治療和良好管理，完全有可能延長(zhǎng)壽命并提高生活質(zhì)量。關(guān)鍵在于早期干預(yù)、規(guī)范治療和健康生活方式的堅(jiān)持。定期復(fù)查、遵醫(yī)囑用藥、避免感染是長(zhǎng)期管理的核心。
