紅斑狼瘡(LE)是一種典型的自身免疫性結締組織病,多見于15~40歲女性。紅斑狼瘡是一種疾病譜性疾病,可分為盤狀紅斑狼瘡(DLE)、亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、深在性紅斑狼瘡(LEP)、新生兒紅斑狼瘡(NLE)、藥物性紅斑狼瘡(DIL)等亞型。
一、盤狀紅斑狼瘡
主要侵犯皮膚,是紅斑狼瘡中最輕的類型。少數(shù)可有輕度內臟損害,少數(shù)病例可轉變?yōu)橄到y(tǒng)性紅斑狼瘡。皮膚損害初起時為一片或數(shù)片鮮紅色斑,綠豆至黃豆大,表面有粘著性鱗屑,以后逐漸擴大,呈圓形或不規(guī)則形,邊緣色素明顯加深,略高于中心。中央色淡,可萎縮、低洼,整個皮損呈盤狀(故名盤狀紅斑狼瘡)。損害主要分布于日光照射部位,如面部、耳輪及頭皮,少數(shù)可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔黏膜也可受累。多數(shù)患者皮損無自覺癥狀,但很難完全消退。新?lián)p害可逐漸增多或多年不變,損害疏散對稱分布,也可互相融合成片,面中部的損害可融合成蝶形。盤狀皮損在日光暴曬或勞累后加重。頭皮上的損害可引起永久性脫發(fā)。陳舊性損害偶爾可發(fā)展成皮膚鱗狀細胞癌。
亞急性皮膚型紅斑狼瘡,臨床上較少見,是一種特殊的中間類型。皮膚損害有兩種,一種是環(huán)狀紅斑型,為單個或多個散在的紅斑,呈環(huán)狀、半環(huán)狀或多環(huán)狀,暗紅色邊緣稍水腫隆起,外緣有紅暈,中央消退后留有色素沉著和毛細血管擴張,好發(fā)于面部及軀干;另一個類型是丘疹鱗屑型,皮損表現(xiàn)類似銀屑病,為紅斑、丘疹及斑片。表面有明顯鱗屑,主要分布于軀干上肢和面部。兩種皮損多數(shù)病例單獨存在,少數(shù)可同時存在。皮損常反復發(fā)作,絕大多數(shù)患者均有內臟損害,但嚴重者很少,主要癥狀為關節(jié)痛、肌肉痛、反復低熱,少數(shù)有腎炎、血液系統(tǒng)改變。
二、系統(tǒng)性紅斑狼瘡
是紅斑狼瘡各類型中最為嚴重的一型。絕大多數(shù)患者發(fā)病時即有多系統(tǒng)損害表現(xiàn),少數(shù)病人由其他類型的紅斑狼瘡發(fā)展而來。部分病人還同時伴有其他的結締組織病,如硬皮病、皮肌炎、干燥綜合征等,形成各種重疊綜合征。系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床表現(xiàn)多樣,錯綜復雜,且多較嚴重,可由于狼瘡腎炎、狼瘡腦病及長期大量使用藥物的副作用而危及患者生命。
三、深部紅斑狼瘡
又稱狼瘡性脂膜炎,同樣是中間類型的紅斑狼瘡。皮膚損害為結節(jié)或斑塊,位于真皮深層或皮下脂肪組織,其大小、數(shù)目不定,表面膚色正?;虻t色,質地堅實,無移動性。損害可發(fā)生于任何部位,最常見于頰部、臀部、臂部,其次為小腿和胸部。經過慢性,可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年,治愈后遺留皮膚萎縮和凹陷。深部紅斑狼瘡性質不穩(wěn)定,可單獨存在,以后即可轉化為盤狀紅斑狼瘡,也可轉化為系統(tǒng)性紅斑狼瘡,或與它們同時存在。
四、新生兒紅斑狼瘡
表現(xiàn)為皮膚環(huán)形紅斑和先天性心臟傳導阻滯,有自陷性,一般在生后4~6個月內自行消退,心臟病變常持續(xù)存在。
五、藥物性紅斑狼瘡
主要表現(xiàn)為發(fā)熱、關節(jié)痛、肌肉痛、面部蝶形紅斑、口腔潰瘍,可有漿膜炎。ANA、抗組蛋白抗體、抗ss-DNA抗體等可為陽性。停藥后逐漸好轉,病情較重者可給予適量糖皮質激素。
近期免疫遺傳學研究也證明,當缺乏的時候,系統(tǒng)性紅斑狼瘡的患病率增高,t細胞受體同紅斑狼瘡的易感性也有關系,腫瘤壞死因子α低水平,可能是狼瘡腎炎的遺傳基礎,系統(tǒng)性紅斑狼瘡的易感性是多基因決定的,易感性是狼瘡的重要危險因素,但是有遺傳基因的患者,并不一定出現(xiàn)狼瘡的發(fā)作,因為狼瘡的發(fā)作,還與其他的一些環(huán)境因素等有關。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)生,有一定的遺傳因素,5%的病人有家族發(fā)病的病史,患者親屬中如同孿生姐妹、母女等,患本病的機會更多。
血常規(guī)檢查是不可以查出紅斑狼瘡的,因為血常規(guī)并無特異性的指標可以確診狼瘡。當然,系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者,往往會累及到血液系統(tǒng),出現(xiàn)一些相應的表現(xiàn),比如通常會出現(xiàn)白細胞減少、血小板減少,也可能出現(xiàn)紅細胞和血紅蛋白的減低。但這些都不能夠作為紅斑狼瘡的確診指標,還需要完善其他一些檢查。尤其是自身抗體的檢查,比如抗核抗體、抗ENA系列抗體、抗磷脂抗體、抗雙鏈DNA抗體等。必要時還可能需要做病理學檢查,比如皮膚活檢、腎活檢的病理學檢查,來確診狼瘡。
趙娟:系統(tǒng)性紅斑狼瘡,它是一種免疫性的疾病,免疫性的疾病就是說它這個病因的從病人自身的免疫系統(tǒng)的異常來發(fā)生的,它并不是外界的一個細菌或者是一個病毒導致的,當然有可能是這些細菌或者病毒誘發(fā),但主要的原因跟外界感染沒有關系,所謂的傳染病其實都是有一個病原的,不管是我們最常說的非典,還是乙肝、結核這些傳染性的疾病,它肯定都是有一個病原體,從一個人傳到另一個人,另一個人才會得病,那么紅斑狼瘡主要的治病因素不是病原體,所以這個病是不會傳染的,但是大家要記住這個病是有遺傳傾向的,遺傳和傳染這兩個概念是不一樣的。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種免疫性疾病,主要病因跟外界感染沒有關系,所以不會傳染,但是有一定的遺傳傾向。
輕型的狼瘡只表現(xiàn)為皮膚的損害沒有臟器的損害,就要早期的診斷、早期的治療、早期的干預可以預防腎臟損害的發(fā)生。一般來說可能用一些激素免疫抑制劑加上羥氯喹這個藥物,就可以很快的把癥狀控制住,所以對于紅斑狼瘡的病人不要特別緊張,一個是定期篩查然后在醫(yī)生的正指導下嚴密的隨訪。
身上起紅點不一定是紅斑狼瘡。因為紅斑狼瘡并不是一種單純的皮膚病變,不是皮膚病,而是一種自身免疫性疾病。往往會累及全身多個器官、臟器,出現(xiàn)復雜的臨床表現(xiàn),不僅會出現(xiàn)皮膚黏膜的損害,也會導致腎臟、心臟、中樞神經系統(tǒng)、肺臟以及消化道等的病變,嚴重者可導致死亡。所以,身上起紅點不一定就是紅斑狼瘡,有可能是一些過敏性的皮膚病變,也可能是由于血小板減少而出現(xiàn)的皮膚紫癜。所以,要及時到醫(yī)院就診,完善相關的檢查進行明確,然后,根據(jù)患者具體病情,采取相應的治療措施。
過度勞累有可能會使紅斑狼瘡越發(fā)嚴重的。尤其是當合并有重要臟器累及的時候,例如心臟、腎臟的病變或者中樞神經系統(tǒng)的病變,過度勞累,都有可能導致病情加重,甚至導致危及生命的嚴重狀況。紅斑狼瘡患者在病情急性期要注意休息,減少活動量。當上述重要臟器出現(xiàn)病變時,還需要臥床休息,積極的進行治療。病情緩解后,可以適當進行運動和鍛煉的,但一定要循序漸進,量力而行,避免過度勞累,防止病情的加重。還要注意養(yǎng)成健康的生活方式和飲食習慣,做好日常生活的護理。
身上出現(xiàn)紫紅色斑塊,并不一定是紅斑狼瘡的癥狀表現(xiàn)的。因為這種斑塊并不特異,所以不是紅斑狼瘡的特征性表現(xiàn)??梢砸鹱霞t色斑塊的因素會有很多,比如出血造成的瘀斑或者局部受外傷,也可能是由于過敏反應造成的,或者是某些感染性疾病、腫瘤性疾病或其他的自身免疫性疾病,比如皮肌炎所造成的,所以并不是都能夠由紅斑狼瘡所引起。系統(tǒng)性紅斑狼瘡往往會出現(xiàn)全身多系統(tǒng)、多臟器受損害的現(xiàn)象,不僅會出現(xiàn)各種皮疹,也可能會有腎臟損害,以及心包積液等的癥狀。
身體患有系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病的臨床病變表現(xiàn)情況,在臨床治療和護理過程中,日常生活可以適當飲食,芝麻糊等食物營養(yǎng)補充進行調整身體,另外積極通過生物制劑,免疫制劑,配合中醫(yī)中藥的辨證方法進行綜合治療。
還有一些就是皮膚亞急性期的紅斑狼瘡,主要靠局部的免疫病理,切點皮下來做免疫病理,臨床上的特點為通常中央萎縮,有一個很粘的、很緊的痂塊在上面,且周邊是膿痂,這種情況就懷疑可能是皮膚型的亞急性期的紅斑狼瘡。紅斑狼瘡的鑒定方法涉及到紅斑狼瘡的診斷標準,老的標準是11條,現(xiàn)在新的標準有9條,不要特別的教條主義,就是在臨床上一般的老百姓看到一些表現(xiàn)可以去懷疑紅斑狼瘡,以達到科普的作用。還有口腔潰瘍,出現(xiàn)口腔潰瘍、蝶形紅斑、脫發(fā),提示患者可能要考慮紅斑狼瘡,這是不需要一些檢查來初步診斷的方法。
血小板減少與身體患有紅斑狼瘡疾病沒有直接關系的血小板減少是考慮身體上失血過多或者是造血功能損傷有關系的表現(xiàn)有關,而紅斑狼瘡是由于身體出現(xiàn)免疫疾病代謝紊亂以后,引起的免疫指標代謝異常的狀態(tài)反應表現(xiàn),所以根據(jù)相關的化驗結果進行檢查確診治療。