法洛四聯(lián)癥從醫(yī)學(xué)名稱上理解可以理解為,四聯(lián)癥是有四個(gè)相互聯(lián)系的組織器官共同發(fā)生了畸形,而形成的病因,因此稱之為四聯(lián)癥,四聯(lián)癥是先天性心臟病中最重要的,它的表現(xiàn)形態(tài)也有所不同,那法洛四聯(lián)癥有哪些癥狀表現(xiàn)。
法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟病,是比較常見的一種心臟發(fā)育畸形,主要有四種心臟結(jié)構(gòu)的畸形:右心室肥厚、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、右心室流出道梗阻(肺動(dòng)脈狹窄),所以叫法洛四聯(lián)癥?;加羞@種疾病的孩子,會(huì)在吃奶、哭鬧、情緒激動(dòng)、寒冷時(shí)出現(xiàn)口唇、指甲、皮膚青紫,一般在生后3~6個(gè)月癥狀比較明顯,病情是否嚴(yán)重主要取決于右心室流出道梗阻的程度。在不治療的情況下,患兒一般在幼兒期即死亡,很少的患者可以活到30歲。經(jīng)過(guò)手術(shù)糾正后,大部分患兒可以正常生活。
患有法洛四聯(lián)癥的孩子,病情嚴(yán)重程度主要取決于四種畸形中右心室流出道梗阻(肺動(dòng)脈狹窄)的嚴(yán)重程度。
心臟血液循環(huán)分為體循環(huán)和肺循環(huán)兩部分:體循環(huán):血液從左心室流出到主動(dòng)脈,通過(guò)大大小小的動(dòng)脈流向全身,經(jīng)過(guò)毛細(xì)血管給全身各器官、組織供血之后,通過(guò)靜脈流回心臟的右心房。右心房的血液流入右心室后,就開始了肺循環(huán)。肺循環(huán):血液從右心室流出到肺動(dòng)脈,通過(guò)肺內(nèi)的大大小小的動(dòng)脈到達(dá)肺泡、進(jìn)行氣體交換后,通過(guò)靜脈流回左心房。左心房的血液,流入左心室,又開始了體循環(huán)。
法洛四聯(lián)癥的孩子,右心室的血液無(wú)法順暢的流向肺部,不能進(jìn)行正常的氣體交換,血液中氧氣不足,就會(huì)出現(xiàn)蹲踞、青紫、杵狀指(趾)等一系列缺氧的癥狀。
到目前為止,包括法洛四聯(lián)癥在內(nèi)的所有先心病的發(fā)病原因,都還不完全清楚,但肯定是遺傳基礎(chǔ)和孕期致畸因素共同作用的結(jié)果。