一般情況下,疾病大多數(shù)都是后天發(fā)生的,但是有些先天性的疾病還是時(shí)有發(fā)生,先天性心臟病就是比較高發(fā)的一種先天性疾病,而法洛四聯(lián)癥又是比較嚴(yán)重的一種先天性心臟病,那么下面,我們一起看一看法洛四聯(lián)癥疾病概述。
法洛四聯(lián)癥是一種發(fā)于嬰幼兒群體的一種嚴(yán)重的心臟疾病。法洛四聯(lián)癥根據(jù)病情的嚴(yán)重程度分為輕度和重癥。重癥四聯(lián)癥有百分十三十五在1歲內(nèi)死亡,半數(shù)病人死于3歲內(nèi),百分之七十五在10歲內(nèi)死亡,可見其嚴(yán)重的后果。法洛四聯(lián)癥的癥狀主要因?yàn)槁?a target="_blank">缺氧引起,紅細(xì)胞增多癥,導(dǎo)致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
法洛四聯(lián)癥的四種畸形是右室漏斗部或圓錐發(fā)育不良的后果,即當(dāng)胚胎第4周時(shí)動(dòng)脈干未反向轉(zhuǎn)動(dòng),主動(dòng)脈保持位于肺動(dòng)脈的右側(cè),圓錐隔向前移位,與正常位置的竇部室間隔未能對(duì)攏,因而形成發(fā)育不全的漏斗部和嵴下型室間隔缺損,即膜周型室間隔缺損。
若肺動(dòng)脈圓錐發(fā)育不全,或圓錐部分完全缺如,則形成肺動(dòng)脈瓣下型室間隔缺損,即干下型室間隔缺損。法洛四聯(lián)癥病兒嚴(yán)重情況主要決定于肺動(dòng)脈狹窄程度及側(cè)支循環(huán)情況,重癥四聯(lián)癥有25%~35%在1歲內(nèi)死亡,50%病人死于3歲內(nèi),70%~75%死于10歲內(nèi),90%病人會(huì)夭折,此病是由于慢性缺氧引起,紅細(xì)胞增多癥,導(dǎo)致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
法洛四聯(lián)癥為小兒常見的先天性心臟病,與在母體中發(fā)育有關(guān),因此提倡適齡生育、注重懷孕期間各種危險(xiǎn)因素的控制對(duì)預(yù)防先天性畸形有重要作用。