法洛四聯(lián)癥是極其可怕的疾病,而且患上該病的孩子越來(lái)越多,因此引起了很多家長(zhǎng)們的關(guān)注,一些家長(zhǎng)對(duì)于該病不是特別的了解,所以在應(yīng)對(duì)疾病的時(shí)候就會(huì)有一些吃力,顯得特別的茫然,下面來(lái)看看該怎樣查出法洛四聯(lián)癥呢?
法洛四聯(lián)癥(TetralogyofFallot,TOF)是一種最常見(jiàn)的復(fù)雜先天性心臟病,包括四種心臟畸形,室間隔缺損、右心室流出道梗阻、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚,簡(jiǎn)稱“法四”;除了這四種畸形,肺動(dòng)脈狹窄和體肺側(cè)枝也是常伴有的畸形,對(duì)決定手術(shù)非常重要。法洛氏四聯(lián)癥約占所有先天性心臟病的百分之十,如果不及時(shí)治療,百分之二十五的孩子1歲以內(nèi)死亡,百分之四十的孩子3歲以內(nèi)死亡,百分之九十五在40歲以內(nèi)死亡,主要死于缺氧和心力衰竭。
法洛四聯(lián)癥對(duì)孩子最明顯的影響是引起缺氧,典型表現(xiàn)為紫紺紫紺也就是通常說(shuō)的“發(fā)紫”、“青紫”、“發(fā)烏”、“發(fā)紺”。輕度發(fā)紺表現(xiàn)為嘴唇為暗紅色,手指、腳趾末端沒(méi)有明顯表現(xiàn),孩子哭鬧后,嘴唇和手指、腳趾才出現(xiàn)明顯紫紺;嚴(yán)重紫紺表現(xiàn)為嘴唇顏色為青紫色,偏黑,耳廓、手指、腳趾末端也有明顯青紫;很多家長(zhǎng)把嘴唇周圍的正常顏色認(rèn)為是發(fā)紺,一定要注意肯定首先是嘴唇而不是口周圍或眼睛周圍紫紺。
1、實(shí)驗(yàn)室檢查
常出現(xiàn)紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白和血細(xì)胞比容升高,重癥病例血紅蛋白可達(dá)200~250g/L。動(dòng)脈血氧飽和度明顯下降,多在百分之六十五至百分之七十。血小板計(jì)數(shù)減少,凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。尿蛋白可陽(yáng)性。
2、影像學(xué)檢查
(1)心電圖電軸右偏,右房肥大,右室肥厚。約有百分之二十的病人出現(xiàn)不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯
(2)胸部X線檢查左心腰凹陷,心尖圓鈍上翹,主動(dòng)脈結(jié)突出,呈“靴狀心”。肺野血管纖細(xì)。輕型病人肺動(dòng)脈凹陷不明顯,肺野血管輕度減少或正常。
3、超聲心動(dòng)圖
超聲心動(dòng)圖對(duì)四聯(lián)癥的診斷和手術(shù)方法的選擇有重要價(jià)值,可從不同切面觀察到室間隔缺損的類型和大小,主動(dòng)脈騎跨于室間隔之上,肺動(dòng)脈狹窄部位和程度,二尖瓣大瓣與主動(dòng)脈瓣的纖維連續(xù)性。彩色多普勒可顯示右心室至主動(dòng)脈的分流,測(cè)量左心室容積和功能等。超聲檢查還可顯示有無(wú)其他合并畸形。如懷疑周圍肺動(dòng)脈狹窄,應(yīng)進(jìn)行心血管造影。
法洛四聯(lián)癥對(duì)小兒危害大,全身缺氧明顯,尤其是腦缺氧可影響小兒生長(zhǎng)、智力發(fā)育,故要加以預(yù)防。懷孕婦女在懷孕前3個(gè)月內(nèi)避免感染,避免接觸病人,少到公共場(chǎng)所,不吸煙,不飲酒,避免接觸放射線和某些有毒的化學(xué)物質(zhì)。