骨髓增生異常綜合征能否徹底治愈?現(xiàn)實(shí)生活中這個(gè)問(wèn)題是骨髓增生異常綜合征患者最關(guān)心的了,得了骨髓增生異常綜合征的患者都盼望早日能治好疾病,要回答這個(gè)問(wèn)題,我們要先來(lái)了解一下骨髓增生異常綜合征(MDS)是一種什么樣的疾病。
骨髓增生異常綜合征(MDS)是一組異質(zhì)性很大的造血干細(xì)胞性疾病,該病主要有三個(gè)特點(diǎn):①骨髓呈現(xiàn)病態(tài)造血,包括紅細(xì)胞系統(tǒng)、白細(xì)胞系統(tǒng)和巨核細(xì)胞的病態(tài)造血。②骨髓無(wú)效造血,以及由此產(chǎn)生的血細(xì)胞減少。包括單純的紅細(xì)胞減少、白細(xì)胞減少、血小板減少及全血細(xì)胞減少。常常表現(xiàn)為單純紅細(xì)胞減少和全血細(xì)胞減少。③高風(fēng)險(xiǎn)向急性髓系白血病進(jìn)展,據(jù)國(guó)外資料顯示大約有三分之一的患者要轉(zhuǎn)化為急性髓細(xì)胞白血病。
骨髓增生異常綜合征(MDS)能否治愈取決于三方面的因素:①疾病因素②患者因素③治療因素。現(xiàn)在分述如下:
一、疾病因素,按照WHO(世界衛(wèi)生組織)2008分類(lèi),骨髓增生異常綜合征(MDS)被分為以下幾組:
①難治性貧血伴有一系病態(tài)造血(RCUD)
②難治性貧血伴有鐵粒幼細(xì)胞(RARS)
③難治性貧血伴有多系病態(tài)造血(RCMD)
④難治性貧血伴有原始細(xì)胞過(guò)多(RAEB-1/RAEB-2)
⑤骨髓增生異常綜合征不能分類(lèi)(MDS-U)
⑥骨髓增生異常綜合征伴獨(dú)立的5q-
⑦轉(zhuǎn)化中難治性貧血伴原始細(xì)胞過(guò)多(RAEB-T).
不同類(lèi)型的MDS治療方法不同,療效也不盡相同。總的來(lái)說(shuō),RCUD,RARS,RCMD相對(duì)治療效果較好,其余的治療效果較差。
另外,骨髓增生異常綜合征的預(yù)后評(píng)分系統(tǒng)中不同危險(xiǎn)度的患者,治療效果也不同。IPSS評(píng)分系統(tǒng)中的低危及中危-1治療效果較好,中危-2及高危治療效果不好。修訂的IPSS評(píng)分系統(tǒng)(IPSS-R)比IPSS能更好的預(yù)測(cè)患者的治療反應(yīng)。
二患者因素,患者的年齡、體能評(píng)分、共患病狀態(tài)、臟器儲(chǔ)備能力、器官功能狀態(tài)、護(hù)理人員情況、患者的依從性、患者的受教育水平、患者的心理狀態(tài)、患者的經(jīng)濟(jì)狀況等均影響患者的治療效果。
三、治療因素:眾所周知,患者的治療效果取決于治療方案的選擇及護(hù)理水平。然而,由于骨髓增生異常綜合征是一種異質(zhì)性疾病,診斷非常困難,特別是低危MDS,診斷標(biāo)準(zhǔn)往往是相互排除,使得全國(guó)能夠真正正確診斷MDS、正確進(jìn)行預(yù)后評(píng)分、正確選擇治療方案的醫(yī)院非常少。真正專門(mén)研究MDS的醫(yī)生也非常少,所以,大部分MDS患者很難能夠按正確方案進(jìn)行治療。
(一)醫(yī)院因素
(二)醫(yī)生因素:MDS患者能夠正確的診斷及治療,選對(duì)醫(yī)生是至關(guān)重要的因素。同級(jí)的醫(yī)院、同一醫(yī)院的不同醫(yī)生,由于對(duì)MDS關(guān)注度不同,對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)不同,診療經(jīng)驗(yàn)的不同,對(duì)MDS新進(jìn)展掌握程度不同,對(duì)待患者疾病的重視程度不同,可能做出不同的診斷,制定出不同的治療方案。
(三)治療方案選擇因素:治療方案的選擇是能否達(dá)到最好治療效果的最關(guān)鍵因素。治療方案選擇取決于醫(yī)院的診療條件、取決于正確完整的診斷及預(yù)后分組、取決于醫(yī)生對(duì)于MDS新進(jìn)展的掌握程度及治療經(jīng)驗(yàn)等等。