關(guān)于骨髓綜合征這個疾病很多人都不是太了解,由于對這個疾病欠缺正確的認知以至于很多人得了這個病而不知,甚至在檢查出結(jié)果后也不積極的配合醫(yī)生治療,為了讓更多的人更好的認識骨髓增生異常綜合征,下面由專家?guī)懔私夤撬柙錾惓>C合征。
MDS是一組克隆性造血干細胞疾病,其特征為血細胞減少,髓系細胞一系或多系病態(tài)造血,無效造血及高風(fēng)險向白血病轉(zhuǎn)化。國際預(yù)后評分系統(tǒng)(IPSS)推薦的血細胞減少的標準為Hb<100g/L,中性粒細胞絕對值(ANC)<1.8×10^9/L,血小板(PLT)<100×10^9/L,但實際診斷MDS時,不要求一定達到這么低。多數(shù)MDS病例以進行性的骨髓衰竭為特征,并最終都會發(fā)展成為AML,但是不同亞型轉(zhuǎn)白率也不同,某些患者的生物學(xué)特征是相對惰性的,病程較長,轉(zhuǎn)白率很低。
在MDS定義明確后,診斷和分型中主要難點在那些外周血和骨髓原始細胞不增多病例上,尤其當病態(tài)造血不顯著時;或與營養(yǎng)缺乏、化學(xué)藥物、中毒、造血生長因子、炎癥及感染繼發(fā)的病態(tài)造血鑒別;以及骨髓低增生或伴隨纖維化等情況,不能獲得足夠細胞分析可能的疾病過程。低增生性MDS及MDS伴骨髓纖維化診斷常常很困難。
骨髓增生異常綜合征癥狀有哪些:典型癥狀:本癥的臨床表現(xiàn)取決于血細胞異常的程度,通常以貧血為最主要的臨床征象,患者常有頭暈、乏力、心悸、氣短等癥狀,本人或家人訴說面色蒼白如血小板明顯減少,低于20×109/L時可有不同程度的出血,但較急性白血病少見,程度也較輕。出血常表現(xiàn)為皮膚出血點及淤斑、鼻出血、牙齦滲血、育齡期婦女月經(jīng)過多或淋漓不盡,內(nèi)臟出血較少見?;颊呒词拱准毎爸行?a target="_blank">粒細胞減少,但感染,尤其是嚴重的感染并不常見。此外,肝、脾、淋巴結(jié)大多無明顯腫大,即使腫大,程度也輕。其他癥狀:當其發(fā)展至向急性白血病轉(zhuǎn)化階段,則急性白血病的臨床表現(xiàn)可逐漸或突然顯示,如以發(fā)熱為特征的各種感染、出血傾向,或原有的出血明顯加重,包括內(nèi)臟出血,如咯血、嘔血、黑便、尿血,甚至突發(fā)顱內(nèi)出血而造成偏癱、意識不清直至昏迷。