骨髓增生異常綜合征是什么?這個病相信很多人都沒聽說過,但這是一個危害很大的疾病,不容大家輕視,一旦得了這個病得及時治療,為了讓更多人更好的認識這個病,下面讓我們一起來了解下骨髓增生異常綜合征。
骨髓增生異常綜合征(myelodysplasticsyndromes,MDS)是起源于造血干細胞的一組異質(zhì)性髓系克隆性疾病,特點是髓系細胞分化及發(fā)育異常,表現(xiàn)為無效造血、難治性血細胞減少、造血功能衰竭,高風險向急性髓系白血病(AML)轉(zhuǎn)化。MDS治療主要解決兩大問題:骨髓衰竭及并發(fā)癥、AML轉(zhuǎn)化。就患者群體而言,MDS患者自然病程和預(yù)后的差異性很大,治療宜個體化。
MDS是一組克隆性造血干細胞疾病,其特征為血細胞減少,髓系細胞一系或多系病態(tài)造血,無效造血及高風險向白血病轉(zhuǎn)化。國際預(yù)后評分系統(tǒng)(IPSS)推薦的血細胞減少的標準為Hb<100g/L,中性粒細胞絕對值(ANC)<1.8×10^9/L,血小板(PLT)<100×10^9/L,但實際診斷MDS時,不要求一定達到這么低。多數(shù)MDS病例以進行性的骨髓衰竭為特征,并最終都會發(fā)展成為AML,但是不同亞型轉(zhuǎn)白率也不同,某些患者的生物學特征是相對惰性的,病程較長,轉(zhuǎn)白率很低。
在MDS定義明確后,診斷和分型中主要難點在那些外周血和骨髓原始細胞不增多病例上,尤其當病態(tài)造血不顯著時,或與營養(yǎng)缺乏、化學藥物、中毒、造血生長因子、炎癥及感染繼發(fā)的病態(tài)造血鑒別,以及骨髓低增生或伴隨纖維化等情況,不能獲得足夠細胞分析可能的疾病過程。低增生性MDS及MDS伴骨髓纖維化診斷常常很困難。
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