骨髓增生異常綜合征日常生活中我們可能比較少聽(tīng)說(shuō)，很多人對(duì)這個(gè)疾病很陌生，但其實(shí)骨髓增生異常綜合征是一種危害很大的疾病，一旦得了這個(gè)病一定要及時(shí)診斷治療，否則后果會(huì)很?chē)?yán)重，為了讓大家更好了解這個(gè)病，下面我們來(lái)關(guān)注下骨髓增生異常綜合征的病因分析。
骨髓增生異常綜合征(myelodysplasticsyndromes,MDS)是一組克隆性造血干細(xì)胞疾病，其特征為血細(xì)胞減少，髓系細(xì)胞一系或多系病態(tài)造血，無(wú)效造血及高風(fēng)險(xiǎn)向白血病轉(zhuǎn)化。國(guó)際預(yù)后評(píng)分系統(tǒng)(IPSS)推薦的血細(xì)胞減少的標(biāo)準(zhǔn)為Hb<100g/L，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值(ANC)<1.8×10^9/L，血小板(PLT)<100×10^9/L，但實(shí)際診斷MDS時(shí)，不要求一定達(dá)到這么低。多數(shù)MDS病例以進(jìn)行性的骨髓衰竭為特征，并最終都會(huì)發(fā)展成為AML，但是不同亞型轉(zhuǎn)白率也不同，某些患者的生物學(xué)特征是相對(duì)惰性的，病程較長(zhǎng)，轉(zhuǎn)白率很低。
在MDS定義明確后，診斷和分型中主要難點(diǎn)在那些外周血和骨髓原始細(xì)胞不增多病例上，尤其當(dāng)病態(tài)造血不顯著時(shí);或與營(yíng)養(yǎng)缺乏、化學(xué)藥物、中毒、造血生長(zhǎng)因子、炎癥及感染繼發(fā)的病態(tài)造血鑒別;以及骨髓低增生或伴隨纖維化等情況，不能獲得足夠細(xì)胞分析可能的疾病過(guò)程。低增生性MDS及MDS伴骨髓纖維化診斷常常很困難。
原發(fā)性MDS病因尚未明確，可能與遺傳物質(zhì)的突變有關(guān)。繼發(fā)性MDS可能由于患者接觸烷化劑、放射性物質(zhì)、有機(jī)毒物等因素導(dǎo)致。
骨髓增生異常綜合征病因(中醫(yī))
MDS屬中醫(yī)“虛勞”、“血證”、“內(nèi)傷發(fā)熱”、“瘀證”及“癥積”范疇。本病以肝郁、脾虛、腎虧為本，氣血陰陽(yáng)虧虛為先，肝郁氣滯，繼則邪毒內(nèi)壅，氣血滯行，終致虛實(shí)夾雜。與遺傳、體質(zhì)、環(huán)境、外感、飲食勞倦、情緒等因素有關(guān)。
MDS病因有內(nèi)因、外因、不內(nèi)外因。
內(nèi)因多由先天稟賦不足：后天失養(yǎng)，或勞倦內(nèi)傷，正氣虧虛，肝氣郁結(jié);外因?yàn)榱?不內(nèi)外因?yàn)榻佑|異常射線(xiàn)和藥物，化學(xué)毒素。
外因、不內(nèi)外因通過(guò)內(nèi)因起作用：正氣虛弱，氣血不足致外邪侵襲有可乘之機(jī)。病初淺者為“氣血兩虛”，病情進(jìn)一步發(fā)展可出現(xiàn)“氣陰兩虛”或“陰陽(yáng)兩虛”。
氣血兩虛者可見(jiàn)：面色蒼白，唇甲色淡，頭暈?zāi)垦＃衿７αΓ?a target="_blank">心悸氣短，舌淡苔白，脈虛大無(wú)力。
腎虛則見(jiàn)：頭暈乏力，面色少華，腰酸腿軟，耳鳴健忘，尿清長(zhǎng)，脈細(xì)弱或遲脈虛大。偏腎陰虛則見(jiàn)五心煩熱，低熱盜汗，口干便結(jié)，舌淡紅少苔，脈細(xì)數(shù)無(wú)力。
偏腎陽(yáng)虛者：形寒肢冷，面浮肢終，夜尿頻繁，納呆腹脹，大便溏軟，舌淡胖，苔薄白，脈沉。氣虛不能行血，血虛脈道不充，血流不暢為瘀，陰虛火旺，熱傷血絡(luò)迫血妄行，溢出脈外，留體為瘀，或陽(yáng)虛內(nèi)寒，血凝不行致“血瘀”形成。
