新生兒腦性癱瘓癥狀

新生兒腦性癱瘓癥狀，尤其是腦性癱瘓的早期癥狀，腦性癱瘓有什么表現(xiàn)?腦性癱瘓(cerebralpalsy)也稱嬰兒腦性癱瘓(infantilecerebralpalsy)，是先天性運(yùn)動(dòng)功能障礙及姿勢(shì)異常臨床綜合征，我國(guó)腦性癱瘓專題座談會(huì)(1988)提出腦性癱瘓的定義是：嬰兒出生前到出生后1個(gè)月內(nèi)發(fā)育期非進(jìn)行性腦損害綜合征，主要表現(xiàn)為中樞性運(yùn)動(dòng)障礙及姿勢(shì)異常.

腦性癱瘓的臨床分型復(fù)雜，以往多采用Minear臨床癥狀分型，特點(diǎn)是定義明確，應(yīng)用方便?？煞譃椋孩?a target="_blank">痙攣型(spastic)：，包括雙側(cè)癱(diplegic)下肢為主型、四肢癱型(quadriplegic)、偏癱型(hemiplegic)、雙側(cè)偏癱型(doublehemiplegic);②運(yùn)動(dòng)障礙型(dyskinetic)：包括多動(dòng)型(hyperkinetic)或手足徐動(dòng)型(athetoid)、肌張力障礙型(myodystic);③共濟(jì)失調(diào)型(ataxic);④混合型(mixed)。

腦性癱瘓的臨床表現(xiàn)各異，病情輕重不一，嚴(yán)重者出生后數(shù)天出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為吸吮困難、肌肉強(qiáng)硬，大多數(shù)病例出生數(shù)月后家人試圖扶起時(shí)才發(fā)現(xiàn)。主要臨床類型的具體表現(xiàn)如下。

1.腦性痙攣性雙側(cè)癱腦性痙攣性雙側(cè)癱(cerebralspasticdiplegia)可累及四肢，下肢較重，可獨(dú)立存在，或伴室管膜下出血或側(cè)腦室旁白質(zhì)軟化。發(fā)病率與早產(chǎn)程度密切相關(guān)，自從采用新生兒監(jiān)護(hù)后，發(fā)病率顯著下降，遺傳因素不可忽視。

(1)最初常表現(xiàn)為肌張力降低、腱反射減弱，數(shù)月后出現(xiàn)明顯無(wú)力及痙攣，下肢較上肢明顯，無(wú)力首先累及內(nèi)收肌，腱反射活躍。患兒腿部運(yùn)動(dòng)僵硬笨拙，用雙手在腋窩下抱起患兒時(shí)無(wú)蹬腿動(dòng)作，仍保持腿部原伸直或屈曲狀態(tài)，大多數(shù)患兒跖反射呈伸性反應(yīng)?；純簩W(xué)步較晚，表現(xiàn)為特征性姿勢(shì)和步態(tài)，邁小步時(shí)微屈雙腿更僵硬，股內(nèi)收肌力很強(qiáng)使小腿交叉，邁步呈劃弧狀(交叉步態(tài))，足部屈曲內(nèi)收，足跟不能著地。青春期或成年后腿部可變得細(xì)而短，無(wú)明顯肌萎縮，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)肢體可感覺(jué)伸肌與屈肌強(qiáng)直。上肢輕度受累或不受累，如手指笨拙和強(qiáng)直，有些患者出現(xiàn)無(wú)力和痙攣，伸手拿物品時(shí)可超越目標(biāo)。面部可見(jiàn)痙攣樣笑容，發(fā)音清晰或含糊。

(2)脊柱側(cè)凸很常見(jiàn)，可壓迫脊髓、神經(jīng)根或影響呼吸。患者很晚才學(xué)會(huì)自主排尿，但括約肌功能通常不受累。痙攣性雙側(cè)癱的亞型可伴輕度小頭和智力低下。

2.嬰兒輕偏癱、截癱和四肢癱

(1)先天性嬰兒輕偏癱(congenitalinfantilehemiplegia)：通常生后父母就觀察到患兒兩側(cè)肢體活動(dòng)不同，如只用一側(cè)手取物或抓東西，往往未引起重視，直至4～6個(gè)月才意識(shí)到問(wèn)題的嚴(yán)重性。下肢受損通常在嬰兒學(xué)習(xí)站立或走步時(shí)發(fā)現(xiàn)，患兒可自行坐起和行走，但較正常嬰兒晚數(shù)月;檢查可見(jiàn)患兒腱反射明顯亢進(jìn)，通常Babinski征()，上肢呈屈曲、內(nèi)收及旋前位，足部呈馬蹄內(nèi)翻足。某些患兒可有感覺(jué)障礙及視覺(jué)缺損，伴精神障礙者較腦性雙側(cè)癱及雙側(cè)輕偏癱少見(jiàn)?？捎姓Z(yǔ)言緩慢，應(yīng)注意有無(wú)精神發(fā)育遲滯及雙側(cè)運(yùn)動(dòng)異常。部分患兒可發(fā)生抽搐，部分患兒持續(xù)終生，可為全身性發(fā)作，常見(jiàn)偏癱側(cè)局灶性發(fā)作，發(fā)作后可有Todd麻痹。Gastaut等曾描述半身抽搐-偏癱綜合征，數(shù)月或數(shù)年后患者因偏癱側(cè)肢體骨和肌肉發(fā)育遲滯導(dǎo)致偏身肌萎縮和進(jìn)行性麻痹。

(2)獲得性嬰兒輕偏癱(acquiredinfantilehemiplegia)：常為3～18個(gè)月正常嬰兒在數(shù)小時(shí)內(nèi)發(fā)生的偏癱，伴或不伴失語(yǔ)，常以癇性發(fā)作起病，發(fā)作后可能未意識(shí)到發(fā)生偏癱。發(fā)病年齡較小者語(yǔ)言恢復(fù)較完全，接受教育的能力可不同程度地減低，運(yùn)動(dòng)功能的恢復(fù)程度不盡相同，功能缺損較重時(shí)可出現(xiàn)手足徐動(dòng)、震顫及共濟(jì)失調(diào)等。

(3)嬰兒截癱(infantileparaplegia)：表現(xiàn)為下肢肌無(wú)力和感覺(jué)障礙，出現(xiàn)括約肌功能障礙及軀干某水平以下感覺(jué)缺失常提示脊髓病變。

(4)嬰兒四肢癱(infantilequadriplegia)：與痙攣性雙側(cè)癱的區(qū)別是，后者常有延髓肌受累，精神發(fā)育遲滯較嚴(yán)重。

3.先天性錐體外系綜合征先天性錐體外系綜合征(congenitalextrapyramidalsyndrome)可由腦性痙攣性雙側(cè)癱逐漸演變而來(lái)，根據(jù)病理基礎(chǔ)及病程可分為產(chǎn)前期-產(chǎn)期錐體外系綜合征和后天性或產(chǎn)后期錐體外系綜合征。前者通常在生后第1年內(nèi)出現(xiàn)明顯癥狀、體征;后者癥狀出現(xiàn)較晚，包括家族性手足徐動(dòng)癥、變形性肌張力障礙(dystonia musculorumdeformans)及遺傳性小腦性共濟(jì)失調(diào)等。常見(jiàn)病因?yàn)楫a(chǎn)期嚴(yán)重缺氧、成紅細(xì)胞增多癥伴膽紅素腦病等。腦部最常見(jiàn)的病變?yōu)闅ず?、丘腦和大腦皮質(zhì)交界區(qū)白色大理石樣外觀，是神經(jīng)細(xì)胞消失、膠質(zhì)細(xì)胞增生及有髓纖維間縮合所致。

(1)雙側(cè)手足徐動(dòng)癥(doubleathetosis)：又稱運(yùn)動(dòng)障礙性腦性癱瘓，是最常見(jiàn)的先天性錐體外系病變。病因?yàn)楦吣懠t素血癥、Rh因子不相容、缺血缺氧性腦病等，先天性非溶血性黃疸或葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏偶可引起。

患者常在生后數(shù)月、一年或幾年逐漸出現(xiàn)舞蹈及手足徐動(dòng)，或其他不自主運(yùn)動(dòng)，如肌張力障礙、共濟(jì)失調(diào)性震顫、肌陣攣及半身顫搐的隨機(jī)組合，幾乎所有的雙側(cè)手足徐動(dòng)癥病例都存在原發(fā)性自主運(yùn)動(dòng)障礙，無(wú)錐體束征。嬰兒與兒童手足徐動(dòng)癥患者的病情嚴(yán)重性差異極大，輕癥者的異常運(yùn)動(dòng)可誤認(rèn)為不安，重癥者的自主動(dòng)作可引發(fā)劇烈的不自主運(yùn)動(dòng)。個(gè)別患者青春期或成年早期仍繼續(xù)進(jìn)展，應(yīng)注意與遺傳性代謝性或變性病、錐體外系疾病等鑒別?；颊咴缙诒憩F(xiàn)為肌張力低下，隨之出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯，常至3～5歲時(shí)方可直立行走或完全不能直立，跖反射多為屈性，無(wú)感覺(jué)障礙，可有智力缺陷或完全正常，少數(shù)可接受較高層次的教育，有些患者因運(yùn)動(dòng)及語(yǔ)言障礙誤認(rèn)為智力缺陷。CT/MRI檢查的診斷意義不大，有些可見(jiàn)輕度腦萎縮和基底核變小，某些嚴(yán)重共濟(jì)失調(diào)患者可見(jiàn)腔隙性病變。除非有癇性發(fā)作，腦電圖通常對(duì)診斷無(wú)幫助。

隨生長(zhǎng)發(fā)育，患者的姿勢(shì)和運(yùn)動(dòng)能力會(huì)有所進(jìn)步，輕者可從事某些職業(yè)，重者很少能自主運(yùn)動(dòng)，常不能獨(dú)立生活。有報(bào)告曾試用理療、知覺(jué)綜合療法(sensoryintegrativetherapy)等康復(fù)措施，逐步進(jìn)展的程序性運(yùn)動(dòng)可促進(jìn)神經(jīng)肌肉發(fā)育，但收效甚微。

(2)膽紅素腦病(核黃疸，kernicterus)：是嚴(yán)重的新生兒疾病，特征為先天性及(或)新生兒體質(zhì)因素所致的黃疸和血液中大量帶核紅細(xì)胞，是錐體外系疾病的少見(jiàn)病因。血清膽紅素含量>25mg/dl通?？僧a(chǎn)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)毒性作用，引起神經(jīng)癥狀。出生時(shí)低體重或患透明膜等疾病的嬰兒在酸中毒和缺氧等情況下，即使血清膽紅素水平很低也可引起膽紅素腦病。

①輕癥核黃疸：可因各種血型配伍不合及生理性原因所致，常在生后24～36h出現(xiàn)黃疸及肝、脾腫大，第4天后黃疸逐漸消退，不產(chǎn)生明顯的神經(jīng)癥狀。

②重癥核黃疸：患兒出生時(shí)或生后數(shù)小時(shí)出現(xiàn)黃疸并迅速加重，常有肝、脾腫大及心臟擴(kuò)張，伴水腫和貧血，皮膚及黏膜出血點(diǎn)等;3～5天嬰兒變得倦怠、吸吮無(wú)力及呼吸困難，可有嘔吐、昏睡、肌強(qiáng)直、角弓反張、眼球上翻、癇性發(fā)作及屏氣青紫發(fā)作等，以及舞蹈或手足徐動(dòng)樣動(dòng)作、指劃動(dòng)作、肌張力障礙等錐體外系癥狀，部分病例可有痙攣性癱。若不及時(shí)治療，多數(shù)病例可在數(shù)天至2周內(nèi)死亡，患兒即使存活也常遺留精神發(fā)育遲滯、耳聾和肌張力減低等，不能坐、立和行走，出牙后牙釉質(zhì)可有綠色素沉著。新生兒出現(xiàn)錐體外系癥狀伴雙側(cè)耳聾和上視麻痹，應(yīng)考慮膽紅素腦病的可能。

③早產(chǎn)兒生理性黃疸所致的核黃疸：癥狀常出現(xiàn)于出生后2天，8～10天達(dá)高峰，也可延至出生數(shù)周后發(fā)病，可見(jiàn)葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶缺乏和高膽紅素血癥。

④實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)血液大量有核紅細(xì)胞，白細(xì)胞中度增多，血小板及血紅蛋白減少;血清總膽紅素增高，膽紅素定性試驗(yàn)呈間接反應(yīng)，尿中尿膽原強(qiáng)陽(yáng)性。母親與新生兒血型檢查有助于診斷。Rh或其他少見(jiàn)血型配伍不合者直接抗人球蛋白試驗(yàn)()，ABO血型配伍不合者膽紅素定性直接試驗(yàn)(-)、間接試驗(yàn)()。

4.先天性共濟(jì)失調(diào)先天性共濟(jì)失調(diào)(congenitalataxias)可作為新生兒缺血缺氧性腦病的惟一癥狀出現(xiàn)。病因不明，可能與遺傳因素、宮內(nèi)汞中毒、懷孕前3個(gè)月母親受射線照射有關(guān)。病理可見(jiàn)小腦硬化性病變、先天性萎縮及發(fā)育不全，大腦可受損。

患兒最初表現(xiàn)為肌張力減低和活動(dòng)減少，患兒長(zhǎng)大后，在軀體四肢欲協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)時(shí)，如坐、立和行走時(shí)，出現(xiàn)明顯的小腦功能障礙，表現(xiàn)為坐姿不穩(wěn)、伸手取物動(dòng)作不協(xié)調(diào)、步態(tài)笨拙而經(jīng)常跌倒、走路時(shí)軀干不穩(wěn)伴頭部略有節(jié)律的運(yùn)動(dòng)(蹣跚步態(tài))等。肌力正常，腱反射存在，跖反射屈性或伸性，無(wú)肌萎縮。有些病例共濟(jì)失調(diào)伴肌痙攣，無(wú)肌張力減低，稱痙攣性共濟(jì)失調(diào)性雙側(cè)癱(spastic-ataxicdiplegia)，隨患者生長(zhǎng)發(fā)育病情可有好轉(zhuǎn)。大齡兒童可見(jiàn)小腦性步態(tài)、肢體共濟(jì)失調(diào)、眼震和發(fā)音不連貫等，需與肌陣攣、舞蹈病、手足徐動(dòng)、肌張力障礙及震顫等鑒別。CT和MRI檢查可見(jiàn)小腦萎縮。

5.弛緩性癱弛緩性癱(flaccidparalysis)包括以下類型：

(1)腦型弛緩性癱(cerebralformofflaccidparalyses)：由Foerster首先描述，稱腦性無(wú)張力性雙側(cè)癱(cerebralatonicdiplegia)?；純旱淖藙?shì)反射、腱反射保留，可有運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯，應(yīng)與脊髓及周圍神經(jīng)所致的癱瘓、先天性肌營(yíng)養(yǎng)不良等鑒別。

(2)嬰兒型脊肌萎縮癥(syndromeofinfantilespinalmuscularatrophy)：是典型的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱，也稱Werding-Hoffmann病。母親懷孕時(shí)可感覺(jué)宮縮減少，大多數(shù)患兒出生后表現(xiàn)為明顯運(yùn)動(dòng)缺陷或出生時(shí)關(guān)節(jié)彎曲畸形。其他類型家族性進(jìn)展性肌萎縮可在兒童早期或晚期、青春期和成人早期發(fā)病.表現(xiàn)為肌無(wú)力、肌萎縮和腱反射消失，但無(wú)感覺(jué)障礙。少數(shù)疑診嬰兒或兒童期肌萎縮癥，追蹤觀察發(fā)現(xiàn)為不愛(ài)活動(dòng)、身體虛弱所致，需與多發(fā)性肌炎或急性特發(fā)性多神經(jīng)炎鑒別。

(3)臂叢麻痹(brachialplexuspalsy)：是雙胞胎常見(jiàn)的合并癥，因臀先露時(shí)用力牽拉胎兒肩部或肩先露時(shí)頭部處于受牽拉狀態(tài)和傾斜位所致，有時(shí)損傷可持續(xù)終生。生后受累肢體發(fā)育較小，骨骼發(fā)育不全，上位臂叢(頸5～6)和下位臂叢(第7～8頸神經(jīng)，第1胸神經(jīng))神經(jīng)根均可受累，有文獻(xiàn)報(bào)告上位臂叢受損的幾率約為下臂叢的20倍，有時(shí)整個(gè)臂叢受累。

(4)面肌麻痹(facialparalysis)：是常見(jiàn)的新生兒周圍神經(jīng)病變，多累及單側(cè)，系產(chǎn)鉗損傷面神經(jīng)出莖乳孔部遠(yuǎn)端纖維所致。表現(xiàn)為一側(cè)閉目不全及吸吮無(wú)力，需與先天性雙側(cè)面肌麻痹(Mbius綜合征)鑒別，后者常伴外直肌麻痹。大多數(shù)病例數(shù)周后可恢復(fù)，少數(shù)終身不愈并遺留面部不對(duì)稱。