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原發(fā)性肺動脈高壓的發(fā)病機制

發(fā)布時間: 2013-04-22 16:14:19

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原發(fā)性肺動脈高壓的基本病變是致叢性肺動脈病,迄今其病因不明,沒有一個單一因素可解釋其發(fā)病過程,很可能是某些因子長期共同作用的最終結果。原發(fā)性肺動脈高壓的發(fā)病機制

1.肺血栓栓塞

最初病理發(fā)現,臨床診斷的原發(fā)性肺動脈高壓患者約半數是慢性肺血栓栓塞,但以后的研發(fā)現,組織學上血栓栓塞性肺動脈高壓不同于致叢性原發(fā)性肺動脈高壓。

2.血管收縮

叢樣病變形成是原發(fā)肺動脈高壓最終的血管形態(tài)學改變,而其早期為小動脈中層肥厚和無平滑肌的細動脈肌型化,這提示血管收縮可能是原發(fā)性肺動脈高壓的初始機制。某些原發(fā)性肺動脈高壓肺血管平滑肌細胞KV通道缺失或下調,提示鉀通道異??赡茉谠l(fā)性肺動脈高壓中起一定作用。

3.自身免疫性疾病

原發(fā)性肺動脈高壓者,29%-40%循環(huán)抗核抗體陽性,11%合并雷諾現象,提示部分與自身免疫性疾病有關。

4-家族因素

最近幾年的基因研究,認為家族性原發(fā)性肺動脈高壓的特征是常染色體占優(yōu)勢的疾病,伴不完全的外顯率和基因早現遺傳。原發(fā)性肺動脈高壓的發(fā)病機制

5.與妊娠和月經周期有關的因素

原發(fā)性肺動脈高壓經常在孕期被首先發(fā)現,妊娠過程血流動力學改變加重;月經周期可影響體血管的反應性,是否也影響肺血管尚不清楚。

6.藥物與飲食

有些人可能是遺傳易感或與常用藥同用有關。

原發(fā)性肺動脈高壓的發(fā)病機制

7.肝硬化門脈高壓

肝硬化與原發(fā)性肺動脈高壓同時發(fā)生,可能是自身免疫過程的一部分。

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精彩問答

  • 年輕人輕度肺動脈高壓嚴重嗎

    輕度肺動脈高壓是否嚴重需要根據患者具體的癥狀,還有心臟彩超以及6分鐘的步行實驗來綜合判斷。輕度肺動脈高壓對于患者的肺部功能以及心臟功能不會有太大的影響,患者如果沒有特別的癥狀,或者沒有出現不舒服的情況,不需要特殊治療,多休息就好。當然,如果肺動脈高壓超過了回心血的壓力,這種情況容易出現回心血流不暢的情況,如果不能及時控制,有可能會引起肺水腫,輕度肺動脈高壓患者需要積極干預治療,且注意控制血壓。

  • 新生兒肺動脈高壓能治好嗎

    要是各種先天性心臟病,一旦合并肺動脈高壓,那就需要進一步重視,甚至有準備做手術的跡象。就是按正常的規(guī)則,他的身高、體重不夠就要懷疑是不是合并先天性心臟病,是不是有肺動脈高壓。關于小孩的肺動脈高壓更應該重視。

  • 輕度肺動脈高壓是什么意思?

    輕度肺動脈高壓是指肺動脈壓力升高的一種狀態(tài),它會導致右心衰竭,是一種獨立的疾病,也可以是并發(fā)癥,還可以是綜合征,肺動脈高壓就是指肺動脈的壓力升高超過了臨界值,它是由于多種疾病引起來的,嚴重時會導致右心衰竭以及其他嚴重的并發(fā)癥,需要引起重視,肺動脈高壓可以使用活血化瘀的藥物,只要針對原發(fā)病進行治療,治療方法需要根據患者的具體情況,建議去正規(guī)醫(yī)院制定方案,一般來說輕度肺動脈高壓注意觀察,避免感染,定期復查即可。

  • 輕度肺動脈高壓怎么辦?

    超聲提示肺動脈收縮壓為44mmHg伴三尖瓣輕度返流,屬于輕度肺動脈高壓。問題不大,暫時也不需要進行什么特殊治療。如果沒有癥狀,建議先觀察一段時間,定期復查心臟彩超。引起肺動脈高壓的疾病有很多,建議查明原因。

  • 輕度肺動脈高壓的癥狀表現有哪些

    輕度肺動脈高壓是指肺動脈壓力在25到36毫米汞柱,輕度肺動脈高壓主要的癥狀為呼吸困難,以最典型的表現是,當患者在勞累的時候出現明顯的呼吸困難,而休息后就可以緩解。就是喘氣急促,就是當活動或者勞累的時候,呼吸頻率加快,如果輕度的肺動脈高壓壓迫了喉返神經,那么患者可以表現為聲音嘶啞。肺動脈高壓還會出現胸痛、頭暈、嚴重的可有暈厥的癥狀。

  • 如果發(fā)生肺動脈高壓怎么治療

    從治療角度來看,一個是控制肺纖維化它的發(fā)生發(fā)展,有些藥物該用的就要用;另外就是降低肺動脈壓以后,有一些擴血管的藥物我們也可以適當的用。肺通氣功能障礙以后,會出現低氧血癥缺氧,缺氧以后容易出現呼吸窘迫,所以說肺纖維化呼吸均配綜合癥或者是呼吸均配,這是常見的一個并發(fā)癥之一。治療后還是控制一下肺纖維化發(fā)生和進展,第二個是呼氧或者是吸氧,咱們以后也要跟上。

  • 脊柱側彎會導致肺動脈高壓嗎

    嚴重的脊柱側彎很容易導致肺動脈高壓。肺動脈高壓的情況在患者青春期時,一般還不會達到他的頂峰,等到了中年和老年以后,就會給患者造成很大的困擾,嚴重的肺動脈高壓必須要在他心肺功能、調整余地、年齡還比較輕的時候進行處理,如果病人已經錯過了治療的時機,到了中年和老年時,那么就只能通過藥物來控制。所以,對于嚴重的心肺功能受限的年輕患者,要盡早開始正規(guī)的手術矯形,以恢復他正常生活的能力。

  • 重度肺動脈高壓是多少

    重度肺動脈高壓的診斷標準是指靜息狀態(tài)下收縮期肺動脈的壓力大于70mmHg,正常情況下應該是波動在15-30mmHg,輕度的是30-50mmHg,中度的是50-70mmHg,重度的就是大于70mmHg。一般出現肺動脈高壓,通常會建議患者到呼吸內科去就診,一般這個疾病是在呼吸科,會進行一個系統(tǒng)的檢查,明確病因,因為肺動脈高壓,現在從專門講有五大部分可能引起來,包括左心系統(tǒng)的疾病,或者是特發(fā)性的肺動脈高壓,或者是因為慢性的一些肺病,或者是一些肺血管性的疾病,包括還有一些免疫系統(tǒng)疾病繼發(fā)的肺動脈高壓。所以具體的原因,還需要去住院進行一些系統(tǒng)的診治明確,才能確定它下一步的治療方案。

  • 肺動脈高壓會導致血氧飽和度低嗎

    肺動脈高壓是有可能會導致血氧飽和度下降的。血氧飽和度降低證明人體缺氧,而肺動脈高壓可以在肺循環(huán)障礙、肺淤血等情況下發(fā)生,肺循環(huán)障礙、肺淤血可影響肺部的通氣和換氣功能,導致機體缺氧和二氧化碳潴留,而心電監(jiān)護就可以檢測出血氧飽和度下降。當然機體缺氧也可以引起繼發(fā)性的肺動脈高壓,比如慢性阻塞性肺疾病的患者,這類患者會呈現長期慢性缺氧的狀態(tài),造成肺小動脈痙攣,從而引起肺動脈高壓。

  • 肺動脈高壓應該掛哪個科

    肺動脈高壓做造影這個時候就需要有掛胸外科復診,引來肺動脈高壓的原因有許多,常見的為繼發(fā)性的疾病,如先天性心臟病,病毒性心肌炎,所以需要有進一步做仔細檢查。肺動脈高壓,如果是心臟疾病引來的,需要有心血管科復診,如果是肺部疾病引來的,呼吸內科復診。

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