白塞氏病是一種血管炎癥性疾病,其病因和發(fā)病機(jī)制至今仍不十分清楚,相關(guān)研究表明其病因可能與以下幾點(diǎn)有關(guān)。
一、免疫
免疫機(jī)制發(fā)病學(xué)說1963年一些學(xué)者提出,以后漸被人們所接受。早期患者血清中存在抗口腔粘膜細(xì)胞抗體。以后有學(xué)者發(fā)現(xiàn)患者腦脊液中淋巴細(xì)胞增多,補(bǔ)體C3、IgG升高。還有學(xué)者發(fā)現(xiàn)患者血清中T4/T8之比減少和NK細(xì)胞的增多,同時(shí)NK的活力下降,這可能與IL-2和IFN-r的缺乏有關(guān)。
二、遺傳
白塞氏病與人類主要組織相容性復(fù)合物即HLA系統(tǒng),1973年日本學(xué)者首先報(bào)道白塞氏病與HLA-B5相關(guān),以后進(jìn)一步的研究認(rèn)為白塞氏病與HLA-B的一個(gè)亞型HLA-B51強(qiáng)相關(guān)。此外HLA-CW14的出現(xiàn)頻率也較高,且該基因與HLA-B有連鎖不平衡,發(fā)現(xiàn)一個(gè)位于B和C點(diǎn)之間的HLA-1類相關(guān)新基因。HLA-B5亞型HLA-B51是白塞氏病的易感基因,而HLA-1類相關(guān)基因可能是決中定白塞氏病發(fā)病的基因。
三、感染
據(jù)報(bào)道我國(guó)1/3白塞氏病患者過去有結(jié)核病史或患活動(dòng)性結(jié)核,結(jié)核菌素實(shí)驗(yàn)強(qiáng)陽性,經(jīng)抗結(jié)核治療病情緩解。有學(xué)者發(fā)現(xiàn)相當(dāng)多的患者于發(fā)病前總有一段發(fā)熱病史,且在這些患者血清中找到鏈球菌抗原致敏的淋巴細(xì)胞,另外一些研究者則在發(fā)熱患者的血和尿中查到病毒。
四、環(huán)境因素
白塞氏病分布有明顯的地區(qū)性,以地中海、中東及東亞國(guó)家居多。環(huán)境污染、微量元素的變化等,特別是血中銅離子含量與疾病發(fā)作呈正相關(guān)。