陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)，其不典型病例主要表現(xiàn)為慢性貧血，外周血液中三系血細胞減少，骨髓增生也可減低，因此易被誤診為再障。
而PNH典型病例有血紅蛋白尿發(fā)作，易與再障鑒別。
但PNH出血、感染均較少、較輕，網織紅細胞比例多大于正常，骨髓增生多活躍，幼紅細胞增生較明顯。酸化血清溶血試驗（Ham試驗）、糖水試驗和蛇毒因子溶血試驗可陽性；尿含鐵血黃素試驗（Rous試驗）可陽性。PNH的多種血細胞都缺乏通過糖化肌醇磷脂(GPI)連接到細胞膜表面的一些蛋白（包括CD59、CD55等），使血細胞的性能發(fā)生改變（如對補體敏感）。可借流式細胞術，單克隆抗體CD59、CD55等來檢測“缺失”的血細胞。
此外，PNH與再障關系十分密切，并且可以互相演變，故又有再障-PNH綜合征的診斷。凡再障轉化為PNH，或PNH轉化為再障，或兼有兩病特征者，均屬再障-PNH綜合征，可歸納為兩種類型。
①起病時全血細胞減少，骨髓增生低下，可診為再障，酸化血清溶血試驗陰性（或短期內弱陽性）。
其后，在再障的病程中，上述試驗陽性程度增強并持續(xù)陽性。此時再障的臨床表現(xiàn)仍存在，或是再障好轉，甚至完全緩解或痊愈，最后呈現(xiàn)明確的PNH的臨床及其試驗檢查特點。
②起病有活躍的溶血表現(xiàn)，骨髓增生活躍、網織紅細胞增高，實驗室檢查可確定為PNH。其后，在病情發(fā)展過程中骨髓一度出現(xiàn)或持續(xù)轉為增生低下狀態(tài)，全血細胞減少，臨床上-如再障。
西羅莫司對再生障礙性貧血通常有效。西羅莫司能提高再生障礙性貧血患者的免疫功能，西羅莫司能抑制西羅莫司在細胞內與親免疫蛋白結合，從而形成一種免疫抑制的復合體。再生障礙性貧血，就是造血機能出現(xiàn)問題。如果骨髓出現(xiàn)了問題就會出現(xiàn)白細胞、紅細胞、血小板、三系細胞減少的癥狀。這是一種很嚴重的疾病，尤其是急性再生障礙性貧血，病死率很高。建議再生障礙性貧血要注意保持皮膚和口腔和鼻腔黏膜的清潔，用軟毛牙刷刷牙，不用手摳鼻孔。不用石蠟油滴鼻，防止黏膜受損引起出血。
診斷再生障礙性貧血的方法如下：1、首先要做血常規(guī)檢查，包括紅細胞的計數(shù)、網織紅細胞的絕對值。2、做血涂片，主要是觀察紅細胞的形態(tài)，并且需要進行白細胞的分類，看淋巴細胞是不否增多，并且沒有異常。骨髓穿刺以及涂片盡量選做兩個以上的不同部位，比如骼骨和胸骨的穿刺。3、同時也該做造血干細胞培養(yǎng)、細胞遺傳學檢查、流氏細胞學檢測。4、對于葉酸B12肝腎功能，還有其他的溶血檢測等，這也是我們診斷再障必須要做的，尤其要注意檢測上CD55、CD59、淋巴細胞亞群，以進一步的除外是不是合并了陣發(fā)性的、睡眠性的血紅蛋白尿。5、還有一些免疫學和病毒學的檢查，比如肝炎病毒、EV病毒、巨細胞病毒等。6、對于比較年輕的患者，應該進行遺傳性疾病的篩查。7、有條件的單位可以做同位素的骨髓顯象、腰椎核磁的壓脂象掃描，以明確全身骨髓的造血功能狀態(tài)。
急性再生障礙性貧血是一種進展迅速、病情嚴重的血液疾病，治療難度相對較大，主要通過干細胞移植、抗胸腺球蛋白、雄激素聯(lián)合環(huán)孢素等方法進行?；颊呷缒茉缙诎l(fā)現(xiàn)并積極治療，治愈的可能性是存在的。因此，保持樂觀心態(tài)，積極配合治療，定期復查，對于提高治療效果至關重要。
再生障礙性貧血與白血病之間存在一定的關聯(lián)性，盡管轉變成白血病的幾率相對較低，但這種轉變的可能性仍然存在。再生障礙性貧血是一種骨髓衰竭性疾病，其特征包括進行性貧血、頭暈、心悸、面色蒼白、乏力、發(fā)熱等癥狀，同時導致血微環(huán)境的改變，從而增加了轉變成白血病的風險。因此，對于再生障礙性貧血患者而言，及時就醫(yī)并進行積極治療至關重要，以避免病情惡化，同時保持樂觀心態(tài)，積極配合治療，對于促進病情恢復具有積極作用。
再生障礙性貧血患者血小板通常會減少，伴隨面色蒼白、乏力、頭暈、心悸、心慌等癥狀，嚴重時可能出現(xiàn)高熱，治療需在醫(yī)生指導下使用藥物，如地拉羅司和司坦唑醇片，并且患者應改善生活習慣，注重休息，避免身體勞累，增加攝入富含鐵元素的食物如動物血液、肝臟、瘦肉，避免辛辣、高熱量、油膩食物，適當鍛煉以增強免疫能力，定期復查以監(jiān)測病情。
再生障礙性貧血患者適量食用紅棗有助于補血，因為紅棗富含鐵元素和維生素C，能促進鐵的吸收和血紅蛋白合成，提升血紅蛋白水平，緩解貧血癥狀。紅棗的益氣健脾功效能改善營養(yǎng)吸收，多糖類物質則增強免疫力，降低感染風險。盡管紅棗具有補血效果，但它不能替代藥物治療，患者在出現(xiàn)身體不適時應積極就醫(yī)，同時保持心情愉悅，避免過度勞累。
再生障礙性貧血的治愈率通常在50％-70％，具體數(shù)值因個體差異而異，主要取決于患者病情嚴重程度及治療時機。對于癥狀較輕的患者，早期采用造血干細胞移植的治療手段，治愈率可達50％至70％。然而，對于病情嚴重或發(fā)展為慢性再生障礙性貧血的患者，治愈率相對較低，治療目標更傾向于緩解癥狀，患者需長期接受治療并保持積極心態(tài)，配合醫(yī)生的治療方案。
老年人再生障礙性貧血半年輸一次血一般不正常。再生障礙性貧血一般一個月左右接受一次輸血。再生障礙性貧血患者的輸血通常持續(xù)兩到三周，主要是因為紅細胞的壽命通常在120天左右，但采集的紅細胞包括新生幼紅細胞和衰老紅細胞。在冷凍和輸注的過程中，紅細胞會受到一定程度的破壞，所以即使患者輸入最新鮮的紅細胞，維持時間也在20天左右。對于癥狀較輕的患者，建議在醫(yī)生指導下服藥治療。建議患者注意休息，避免勞累、熬夜和生氣，多吃新鮮蔬菜和水果，避免辛辣及刺激性食物的攝入。
繼發(fā)性再生障礙性貧血一般與生物因素、電離輻射等因素有關。1、生物因素：病毒和細菌感染均可引起再生障礙性貧血，其中病毒性肝炎最為明顯，肝炎引起再生障礙性貧血的機制，肝炎病毒對造血干細胞有直接作用。2、電離輻射：如X射線和放射性同位素，可以損傷細胞和蛋白質，并導致骨髓細胞壞死。其中紅系細胞最敏感，巨核細胞次之，也能溶解淋巴細胞，所以電離輻射是再生障礙性貧血的原因之一。建議患者保持良好的生活習慣，飲食以高蛋白質、清淡易消化的食物為主，注意臥床休息，避免勞累。
純紅細胞再生阻礙性血虛的特點是，骨髓中紅系幼稚細胞明顯縮小，大概是缺如，因此粒細胞系和巨核細胞系，無明顯受累及。假如是因為病毒傳染或藥品引發(fā)的突發(fā)急性病患，為自限性疾病，普遍在短時間內能夠恢復正常，獲得治愈。提議您在平時多食用些補血類的食品，多多選擇鍛煉，增強自己免疫力。
